获得性视网膜劈裂

　　本病的早期病变经常位于眼底颞侧周边部与屈光状况无明显关系通常在进行期以前无明显症状多半是在检查眼底时被发现最早期的视网膜劈裂几乎经常始于颞侧锯齿缘附近不影响视功能用双目间接检眼镜与巩膜压陷器可察见早期的表现视网膜劈裂的前缘常有一窄的囊样变性区与之相连并将劈裂区与锯齿缘隔开此期视网膜劈裂可朝着2个方向发展即环形延伸与向后扩展环形进展时有一窄而低平的劈裂延至鼻侧并最后环绕眼底周边部向后发展则颞下象限最显著可形成一球形隆起成为视网膜劈裂容易被发现的部分通常局限于约1个象限的范围保持静止或缓慢发展最常累及颞下象限其次为颞上象限据统计40岁以上的视网膜劈裂患者中约7%为进行性女性明显多于男性

　　视网膜劈裂的进行期在玻璃体内可见到球形隆起的突出面即劈裂的内层为一边界明显的较透明的固定的隆起其部位与形态并不随患者头位或眼球转动而移位视网膜劈裂的内层透明如薄纱状其光泽有如浸水的丝绸这种光泽一到边界立即消失不见视网膜血管经常位于劈裂的内层上且常有白鞘表现阻塞的外观小静脉与小动脉均受累偶尔有1～2支视网膜血管在劈裂的外层上若劈裂进展使其由内向外牵扯可以破裂出血聚集于劈裂腔内的血可形成一界限分明的视网膜内出血平面

　　视网膜劈裂的内层时常有细微像雪片样的白点它们可能在病程早期出现但当球形劈裂向玻璃体腔内隆起后更加显著雪片状白点位于视网膜血管后在间接检眼镜下经巩膜压陷法有时可见视网膜劈裂内外层之间有白色纤维条索悬挂于劈裂腔内视网膜劈裂的外层在未与视网膜色素上皮分离时很难辨识有时可见该区有朦胧轻微的灰晕成为辨别本病的惟一特征对病变仔细辨认在粉红色的薄弱处可见大小与形态不一的蜂窝状或筛孔样圆形或卵圆形的孔洞外观呈灰白厚实的区域则常为联结内外层的神经结缔组织支柱视网膜劈裂的球形部位达到赤道部时发展相对快速一旦到达后极部发展速度减慢当距黄斑中心凹附近时数年可保持稳定

　　视网膜劈裂的外层可见红色斑点如一簇簇鱼卵样外观劈裂的后缘有时可见色素分界线黄斑常有囊样退行变性与色素增殖可出现眼前飞蚊幻视闪光感及视力减退但视网膜劈裂侵犯黄斑则很罕见中心凹周围的视网膜劈裂常合并有周边的视网膜劈裂患者中心视力减退并有旁中心环形暗点裂隙灯前置镜检查可发现黄斑中心凹视网膜平复也无水肿但旁中心凹则隆起如圈形饼状推测可能中心凹处的视网膜尚完好而劈裂腔在中心凹的外周

　　劈裂的内外层均可出现视网膜裂孔内层孔几乎经常位于劈裂最隆起处一般为多发小孔位于隆起的最高处较小可多个由于获得性视网膜劈裂的病变位于视网膜深层外劈孔常见且较大位于劈裂的后缘多个或单个圆形或卵圆形巨大的外劈裂孔边缘内卷较内层孔为大好似视网膜撕裂孔可能是由于外层的弹性收缩所致外层孔常出现在沿劈裂的后缘前缘少见由于劈裂的外层与色素上皮接触其裂孔较难辨识有时用间接检眼镜加巩膜压陷亦不易查明如只有外层孔而无内层孔可发生局限性的视网膜脱离但本病约有40%的患眼在劈裂的内外层上均出现裂孔便容易导致广泛的视网膜脱离

　　视网膜劈裂症通常有许多年的静止期能发生自发性塌陷但很少发生有些病例中视网膜劈裂症在3个方向扩展：向着后面的孔沿着视网膜锯齿缘周围和向着玻璃体腔增加了隆起的高度最初阶段视网膜劈裂形成内层大的固定的球形隆起几乎显得透明其内面是光滑的没有起伏外层视网膜经常有像一簇鱼或蝌蚪样的大量的红色的圆点内层视网膜在其背后通常由纹孔的表现单独内层破裂不会引起视网膜脱离单独外层或双层破裂能引起视网膜脱离当视网膜劈裂延伸到后极部它通常引起视野缺损视野缺损通常发生于鼻上象限与此相适应视网膜劈裂症位于颞下象限源于视网膜脱离的损害区域有一个斜坡边界除非脱离是长的

　　本病一般伴有玻璃体退性病变如液化后脱离裂隙灯生物显微镜检查除常发现视网膜劈裂眼中因退行变性引起的玻璃体液化60%有玻璃体后脱离此外在劈裂区局部玻璃体还有多样改变邻近劈裂区的玻璃体似有浓缩可见到明显的纤维样结构正位于劈裂区上的玻璃体皮质受到牵拉如同刷样短毛纤维有些已不附着于内层而现卷曲劈裂内层裂孔可伴玻璃体后脱离内外2层均有裂孔者在内层孔处常有玻璃体后脱离玻璃体视网膜牵拉可能是劈裂逐渐进展的主要原因当后玻璃体与劈裂内层分开后劈裂可由进行性变为静止性

　　双目间接检影镜巩膜压迫法下最初视网膜劈裂症显示为平的光滑的视网膜隆起代表内层视网膜劈裂症的隆起的视网膜通常包括视网膜血管有些在周围显得白色在半球状隆起的内壁菲薄而透明所以表面呈被水浸透的平滑的丝绢样光泽（wateredsilkappearance）这些斑点代表了Müller细胞的足迹劈裂处前极与锯齿缘连接后缘境界鲜明附于内壁的视网膜血管在外壁可见其投影（vasselshadow）视网膜血管白线化附有平行鞘膜等改变也常见内壁内面广泛可见白色明亮的雪花斑（snowflacks）这种斑点即柱状条索断裂端附着处此外如果用裂隙灯间接眼底镜下仔细观察内壁内面还能见到一些微细的半球状凹面如同锤击过的金属片的痕迹（beatenmetalappearance）这是有过微小囊样变性留下的痕迹感光细胞层仍附着于色素上皮层成为劈裂的外壁检眼镜下是难以看清的然而用巩膜压迫器轻压巩膜可以见到被压隆起处的外壁呈白色混浊称为压迫性白色（whitewithpressure）劈裂的内壁或外壁均可发生圆形小裂孔内壁裂孔常见于靠近锯齿缘的周边部很小外壁的裂孔则偏后面较大劈裂边缘与正常的视网膜交界处偶伴有色素的所谓分界线（demarcationline）

　　由于病变局限于周边部所以患者常不自觉只有当劈裂越过赤道部向后扩展特别是感光细胞层与双极细胞层分离神经元被切断后才能检出相应的神经绝对性缺损只要病变尚未侵及黄斑部仍可保持良好中心视力但对本病来说如果不并发视网膜脱离扩展到靠近黄斑部的情况极为少见

　　根据临床表现和眼底的特征性改变可以做出诊断双目间接检眼镜及裂隙灯间接眼底镜详细检查眼底有助于诊断广泛视网膜脱离和后极部视网膜劈裂症可致永久性视野缺损无论患者是否有视力障碍

　　无特殊实验室检查

　　双目检眼镜及裂隙灯显微镜三面镜详细检查眼底可有特征性发现

　　此类病例应与有渗出而无视网膜劈裂症体征的年轻视网膜脱离患者相鉴别本病应与以下疾病鉴别：

　　1.先天性视网膜劈裂症尽管眼底表现有所差异但主要是发病年龄先天性者先天发病发现于10岁左右儿童有家族史限于男性因均伴有黄斑部劈裂视力高度损害后天性者见于20岁以上成年人40岁以上者更为多见无家族史两性均可发生黄斑部一般不受波及常能保持较好的中心视力

　　2.视网膜囊肿视网膜劈裂和视网膜囊肿都是囊样变性的基础上发展的视网膜囊肿多见于年轻人多发生于长期脱离的视网膜上位于近赤道的下方孤立的视网膜囊肿非常少见常合并视网膜脱离的偶尔这类囊肿带一小蒂突入玻璃体腔并随眼球运动而浮动视网膜劈裂为1个或2个平顶的隆起区与不隆起区相连伸延环绕周边眼底视网膜囊肿的两层壁上均不出现裂孔囊肿内积液为水样;视网膜劈裂的内外层上均可出现裂孔劈裂腔内液较黏稠

　　3.原发性视网膜脱离如在视网膜劈裂的内外层上均发生裂孔则可发生视网膜脱离此时视网膜的透明度减低并形成皱褶且有一定的活动度视网膜脱离发生后视野有与视网膜劈裂区相应的绝对暗点之外还出现与视网膜脱离区相符的相对暗点若球形脱离合并马蹄形裂孔时常是孔源性视网膜脱离获得性视网膜劈裂视力减退的主要原因是视网膜脱离与原发性视网膜脱离鉴别要点如表1所示

　　4.脉络膜恶性黑色素瘤（malignantmelanomaofthechoroid）文献曾报告1例脉络膜恶性黑色素瘤与视网膜劈裂症同时存在临床上偶有将二者误诊的病例用间接检眼镜合并巩膜加压检查不难予以鉴别视网膜劈裂症的内壁为半透明膜腔内为液体有时透过巩膜可以见到脉络膜的纹理而脉络膜恶性黑色素瘤在间接检眼镜下很容易发现视网膜下为实体性隆起光彻照检查不透光

　　发生视网膜脱离的概率为77%～96%

　　（一）治疗

　　1.治疗目的是防止劈裂或视网膜脱离进一步发展保护患者的视功能治疗的原则是找出并封闭所有的视网膜裂孔包括劈裂的外壁孔和劈裂区外的视网膜的全层裂孔本病治疗指征是有争议的因为视网膜劈裂症在正常人群中发病率相对高而所致视功能障碍及合并症却很少见而且疗效甚微可能遇到严重的并发症因此这类病人的治疗应相当谨慎除有症状的进展性的视网膜脱离外视网膜劈裂症均不需治疗因此无视网膜脱离的两层裂孔比仅有单层裂孔者更需密切随访当裂孔波及两层时多个颞下和后部内层裂孔较鼻下和鼻前的单个内层裂孔更易合并视网膜脱离多个外层裂孔合并内层裂孔者比单独的外层裂孔者更易发展成视网膜脱离由于视网膜神经纤维层断裂即使重新复位视网膜视野缺损也无法恢复因此治疗的直接目的是针对防止发展成视网膜脱离

　　2.预防性治疗当病变范围不断扩大时为防止视网膜脱离可考虑预防性治疗但需根据裂孔的大小位置数量劈裂区内有无裂孔视网膜劈裂以外的部位是否有全层裂孔劈裂是否为进展性治疗后的并发症及对侧眼的条件患者的年龄和全身情况用药情况而定关于本病需要不需要预防性治疗的问题一般采用以下原则：①仅有内壁裂孔长期追踪检测视野缺损无明显扩大者不必处理②劈裂范围向后扩展已达或超越赤道部者已肯定为进行性视网膜劈裂采用光凝或冷凝整个病变区也可在病变区后方边缘邻接的健康视网膜上施行光凝若隆起的劈裂大泡仍不予复位可能与玻璃体之间有粘连可在大泡的外围未受累的视网膜上同时用小光斑低能量至少包围1圈③内外壁均有裂孔时在裂孔缘光凝或冷凝将裂孔封闭也可仅封闭外壁裂孔内壁裂孔不予处理④已合并视网膜脱离者是手术的重要指征行巩膜扣带术并封闭外层裂孔⑤出现白内障可导致视力下降当发现劈裂的两层或只有外层上有裂孔也宜较早考虑手术以免白内障发展妨碍手术治疗⑥视网膜劈裂的内外层上均有裂孔有发生广泛视网膜脱离的危险须及时治疗如劈裂的外层因视网膜下积液有部分隆起但未达到外围全层视网膜区域不必引流视网膜下积液如果全层视网膜裂孔发生在非视网膜劈裂区亦需要及时治疗因这种裂孔增加了发生复杂性视网膜脱离的可能性

　　没有明显视网膜脱离的外层裂孔或内外层裂孔的处理和无视网膜脱离的全层裂孔相同有些裂孔可引起广泛视网膜脱离视力减退而有些却不会仅外层裂孔很少导致全层视网膜脱离尤其裂孔是圆形的即使是大的或多发裂孔Byer称此视网膜脱离为劈裂分离是未治疗的结果无视网膜脱离的外层裂孔病人应避免冷凝术全层视网膜脱离或进展到视网膜劈裂以外部位的视网膜在仅有外层裂孔者占16%而两层均有裂孔者占77%仅由外层裂孔引起的视网膜脱离可导致全层视网膜脱离常是浅而局限的

　　3.激光治疗的适应证①视网膜劈裂向后扩展距黄斑达3PD以上;②劈裂视网膜之外层出现裂孔;③劈裂视网膜两层都出现裂孔;④视网膜劈裂的范围自锯齿缘向后延伸超过4PD