弥漫性肺间质纤维化症

分类：医学影像学|2009-09-1221:15:06

新闻网页贴吧知道MP3图片视频百科弥漫性肺间质纤维化症　　间质性肺疾病（ILD）是胶原血管病（CVD）的一种全身性表现，据报道，与CVD相关的ILD（CVD-ILD）的预后好于特发性ILD[1]。根据最近美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸病学会的分类共识，特发性间质性肺炎（IIP）包括7个临床－放射学－病理学类型：特发性肺间质纤维化（IPF）、普通性间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性间质性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴ILD、脱屑性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎[2]。虽然当时认为NSIP只是暂时性诊断，但可通过其纤维化进程中暂时的一致性与UIP区分，且多数报道[3,4]提示NSIP的预后好于UIP。一些报道[5～7]提示，NSIP是CVD-ILD中一种主要的组织病理学类型。Bouros等[5]和我们[6]发现，NSIP是硬皮病患者外科肺活检（SLBx）中发现的最常见病理学类型（分别为77％和63％）。Douglas等[7]对皮肌炎－多发性肌炎的研究中也发现相似的结果，Sjgren综合征中也存在类似的情况[8]。虽然类风湿性关节炎（RA）是CVD最常见的类型，但自1994年描述NSIP后[9]尚无关于RA相关性ILD（RA-ILD）组织病理学类型的报道。大约20y前，Yousem等[10]报道了RA患者的肺活检结果。但该研究仅纳入了少数ILD患者，且当时尚无现在使用的ILD分类　　肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。　　[临床表现]　　起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。　　[诊断]　　1．进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。　　2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。　　3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。　　4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。　　5．肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。　　[治疗]　　1．西医药治疗　　（1）激素治疗：强的松30―40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。　　（2）治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。　　（3）支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。　　（4）氧疗：适用于晚期患者。　　2，中医药治疗　　（1）肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。　　治法：补益肺气，止咳定喘。　　方药：生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。　　中成药：玉屏风颗粒。　　（2）气阴两虚，痰淤阻肺：干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。　　治法：补肺滋肾，化痰活血。　　方药：太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克（冲服）。　　中成药：生脉饮口服液、六味地黄丸。　　（3）脾肾阳虚，淤血内阻：咳喘无力，动则加甚，呼多吸少，下肢浮肿，形寒肢冷，面灰唇紫，舌质淡胖、苔薄白，脉沉细无力　　治法：健脾温肾，化痰活血。　　方药：熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻，0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。　　中成药：人参健脾丸，金匮肾气丸。　　[预防与调养]　　1。注意避寒保暖，防止受凉感冒。　　2。避免接触病因明确的异物。　　3。注意饮食营养。　　4．人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉人胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。　　[诊断]　　1．进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。　　2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。　　3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。　　4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。　　5．肺组织活检提供病理学依据。　　本病应注意与喘息性支气炎鉴别。http://baike.baidu.com/view/724726.htm#http://baike.baidu.com/view/724726.htm#百度百科中的词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题（尤其在法律、医学等领域），建议您咨询相关领域专业人士。本词条对我有帮助38相关词条：什么是相关词条我来完善合作编辑者：历史上的今天热门词条榜