滑膜肉瘤

中文名：滑膜肉瘤

英文名：synoviosarcoma

滑膜肉瘤（synoviosarcoma）是一种恶性程度很高的软组织肉瘤，起源于具有滑膜分化的间叶细胞但罕见于关节内。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤，它很少从关节滑膜发生，而是从关节附近的软组织内发生健康搜索，有时甚至远离关节。好发于四肢，约70%发生于下肢，特别在膝关节附近，其次为足及踝部，上肢以肘部为多。

流行病学：滑膜肉瘤好发于青少年和年轻成人，发病年龄多在15～40岁，平均31.5岁滑膜肉瘤也是第四常见的软组织肉瘤（约占所有软组织肉瘤的5%～10%）。

病因：本病病因目前还不很清楚。

发病机制：滑膜肉瘤的发病机制目前还不清楚1.大体所见在手、足小的Ⅰ期病变，其包膜完整，易于分离，此瘤虽然起始于滑膜，但并不像腱鞘囊肿一样不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体，无囊腔可分泌出黏液。在大肢体的深部滑膜肉瘤恶性级别高，其包膜不完整，周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。在肿物外行钝性剥离，常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物质，分泌胶样液，其软度大约可用吸引器吸出。2.组织学形态手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现。一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中，细胞常呈腺状可见有无细胞的裂隙，就像是被纵切开的毛细血管，但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞。此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实。此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成，为梭形细胞，偶见分裂象，呈纤维肉瘤状的人字形排列细胞与基质占同等比例，在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维，滑膜细胞可以像其他细胞一样产生胶原（图1）;

实验室检查：病理学表现：在完好的病变组织大切片上可见由反应组织形成的假包膜有中等量的新生血管。肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔。可见明显的出血坏死区以及高度嗜碱性的钙化区，含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。低倍镜下可见，病变由含细胞丰富的组织构成。通常有两种独特的细胞形态称为双相形态。其中之一由产生少量胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成健康搜索排列成纤细的鲱鱼骨状与纤维肉瘤非常相似健康搜索，与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞，排列成腺泡状，与癌相似。在这些区域里，经常可见一些裂缝，其内含有微弱染色的均匀的嗜碱性物质，这些物质可被黏蛋白染料染色。裂缝内衬有肿瘤细胞，没有基底膜。在高倍镜下，梭形成分由深染的梭形细胞核构成，有丝分裂常见。细胞间可见稀疏的嗜酸性胶原。上皮或滑膜成分由成团的圆形或卵圆形细胞构成，细胞膜不明显，细胞核大而深染呈小泡状，有丝分裂常见。这些细胞常排列成小腺泡呈现腺体状外观。在有些部位这种排列非常特别，以至于与腺癌中所见的细胞排列形式十分类似。钙化区呈细小颗粒状，高度嗜碱性染色散布于恶性滑膜细胞之间。裂缝样空隙内含有黏蛋白可以被各种黏蛋白染料染色偶尔，病变主要由梭形细胞构成，仅有少量的滑膜细胞及充满黏蛋白的“裂缝”（即腺泡状结构），如果不用特殊染色或电子显微镜，这种情况很难与纤维肉瘤相鉴别常称这种情况为单相滑膜肉瘤。

其它辅助检查：

1.X线表现约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内。开始仅表现为软组织肿块以后肿块内可出现钙化（图3，4）。对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。

2.骨扫描在扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加（图5）。由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。

3.CTCT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似。病变内钙化高度提示滑膜肉瘤。使用造影剂可使病变组织显著增强（图6）。注射造影剂后肿物边缘强化（图7）。

4.MRI病变常邻近重要的神经血管束。在MRI图像上，呈高信号。较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区（图8）。因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。

5.血管造影在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管。在晚期静脉相，则可见明显的染色。由于病变经常邻近主要的神经血管束>粘蛋白

临床表现：大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛，有时无明显症状。生长较慢，肿胀较弥漫，局部皮肤发红有皮温升高及静脉怒张运动受限。有的一开始就生长迅速，表现显著，较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。

1.临床表现滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块缓慢增大的无痛性，邻关节肿块是主要的临床表现体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定它是手足附近最常见的软组织肉瘤此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿（图2）。

2.自然病程原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵入其中与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺（病变通常表现为ⅡB期肉瘤）。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比手足部的病变进展较慢且无痛。