Sharp提出的诊断标准：（1）雷诺现象或食管蠕动功能低下：（2）重度肌炎（3）肺-一氧化碳弥散功能（DLCO）《70%，或肺动脉高压，或肺活检示血管增殖性损害：（4）手
肿胀或手指硬化（5）抗E3NA抗体滴度》1：1万。上述有4项，加上血清抗nRNP抗体滴度》1；4000Sm抗体阴性可以确诊。H96PQAQARGFW10BGSW05BRNKWTYWG3D8 本病免疫学特征为（1）几乎100%患者抗RNP抗体阳性，滴度高（》1：4000）（2）抗ANA表现为高滴度斑点型（3）抗Sm抗体阴性（4）CIC增高，补体正常或增高（5）皮损处直接免疫荧光可见：表皮棘细胞核荧光染色阳性，以igG沉积为主，约1/3病人表真皮连接处有Ig沉积，以IgM为多。
Y2UM1P2SB2PBBTTTB8KB51M46XB2P3KD 炎症性肌肉病变（66%）表现为近心端肌压痛，肌无力，AST、LDH、和CK等可升高，
混合结缔组织病肺病发生率高达85%，多为胸膜炎，间质性肺炎此外还有
心包炎，心肌炎，心律紊乱及瓣膜病变。
PWAE4J8B8H170PDKXT7HQC31U5QTYQ19 手部弥漫性浮肿伴有指端局部皮肤紧张而肥厚，似腊肠样。在暴露部位常可见到类似红斑狼疮样皮损，亦可见SLE样碟形红斑，以及像皮肌炎所见的手指关节背面的萎缩性红斑性
皮疹及眼睑紫红色水肿等。雷诺现象在发病早期可出现，混合结缔组织病其中2/3患者可见进行性
硬皮病相同的食管蠕动降低，后者约占67%。
1KS4P140AX6QGRMD8GMYQMCU1CY1Y3UU 最多见的是多发性关节痛和关节炎，也有关节肿胀，一般无关节畸形。
19RKMAJEQNW76662GXK58BMKBEJUXYVR 是个独立的病，但具有SLE，系统性硬皮病和多发性肌炎特征的，混合结缔组织病血清中有高滴度RNP抗体，对皮质类固醇反应良好的一组疾病。
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