2009年内科学主治医师考试―出血性疾病

　　出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血。

　　一、正常止血和凝血机制

　　（―）止血机制

　　1、血管因素。

　　2、血小板因素。

　　3、凝血因素。

　　二、分类

　　（―）血管壁功能异常

　　1、遗传性

　　2、获得性

　　（二）血小板异常

　　1、血小板减少。

　　（1）生成减少：再生障碍性贫血、白血病、感染、药物和其他原因抑制等。

　　（2）破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物和其他原因免疫性血小板减少性紫癜。

　　（3）消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、DIC.

　　2、血小板增多

　　（1）原发性：原发性血小板增多症。

　　（2）继发性：脾切除后、感染、创伤等。

　　3、血小板功能缺陷

　　（1）遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、原发性血小板病。

　　（2）继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。

　　（三）凝血异常

　　1、遗传性血友病等。

　　2、获得性严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗。

　　3、循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：

　　三、诊断

　　（―）病史和体征

　　（二）实验室检查

　　筛选实验：束臂试验、出血时间、血小板计数、血块回缩试验、凝血时间（试管法）、激活的部分凝血活酶时间、一期法凝血酶原时间、凝血酶时间等。

　　血管异常和（或）血小板异常所致的出血性疾病：出血时间延长、束臂试验阳性、血小板正常或减少而凝血象正常者；

　　凝血功能障碍所致的出血性疾病：凝血时间及APTT、PT、TT中任何一项延长而其他结果正常者。

　　1、束臂试验

　　临床意义：阳性者：①血小板减少；②血小板功能异常；③血管壁病变；④其他：如血管性血友病、服用抗血小板药物等。

　　2、出血时间（BT）

　　临床意义：BT延长见于：①血小板明显减少；②血小板功能异常；③血管性血友病；④血管壁异常；⑤药物影响，如服用乙酰水杨酸、潘生丁等。

　　3、血小板计数

　　血小板＜100×109／L为血小板减少；＜50×109／L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血；＜20×109／L时，可有自发出血。

　　血小板减少的原因：①血小板生成障碍；②血小板破坏增多；③消耗增多：如血栓性血小板减少性紫癜、DIC等；④血小板分布异常；如脾肿大等。

　　血小板＞400×109／L为血小板增多。

　　见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病等；反应性血小板增多：急性或慢性炎症、缺铁性贫血、癌症病人、急性大失血或溶血后等。

　　4、血块回缩试验

　　临床意义：血块回缩不良见于①血小板减少；②血小板功能异常；③凝血因子缺乏：如Ⅷ因子缺乏、纤维蛋白原和凝血酶原缺乏等；④纤溶亢进者，一度形成的血块又会重新溶解；⑤红细胞过多等也影响血块回缩。

　　5、试管法凝血时间（CT）

　　延长见于：①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏时；②抗凝物质增多时；③抗凝药物，如肝素等的应用时。