肌萎缩侧索硬化症病因学研究进展

时间 : 2009-12-04 04:17:56 来源：www.yxsjy.net

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[摘要]

关键词：肌萎缩侧索盈症病因

　　肌萎缩侧索

　　1病毒感染

　　很早就提出慢病毒感染

　　2中毒

　　某些金属

　　3自身免疫

　　早在60年代就发现ALS患者血及脑脊液中免疫球蛋白的异常增高，使人们注意到ALS与免疫异常间的关系

　　新近还发现ALS病人血清中尚有抗钙通道抗体存在。Smith等（11）在动物实验中发现，75％ALS病人血清IgG能与兔L－型通道蛋白起抗原抗体反应，其强度与ALS病程进程呈正相关。Kimura等（12）也发现ALS病人IgG能特异性地与电压依赖性钙通道亚单位a1亚单位结合。以上实验都证实了ALS病人血清中存在抗电压依赖性钙通道的抗体，此抗体

　　在细胞免疫方面，亦有报道ALS患者CD3

　　4兴奋性氨基酸（EAA）

　　检测ALS病人脑组织中谷氨酸含量明显下降，但脑脊液中谷氨酸及天门冬氨酸的水平升高，ALS病人脑组织的突触小体中谷氨酸也有下降，这些发现提示EAA可能与ALS发病有关（13，14）。Volterra等（15）在体外培养的

　　5遗传

　　目前对遗传

　　转基因鼠的培育成功更进一步证明了SOD－1基因突变为FALS的致病基因，Gurney等（24）将人类FALS突变的SOD－1基因转移至鼠，这些转基因鼠在第3～4个月开始出现类似人类ALS的症状，并在四周内死亡。病理检查发现，受累小鼠的脊髓内运动神经元广泛缺失，而非运动神经元受累轻微，这与人类ALS病理特征相似。从而肯定了小鼠运动神经元的损伤与SOD－1基因突变的关系。

　　SOD－1基因编码中有5个外显子，基因产物是一种由153个氨基酸组成的金属酶，该酶的主要功能为对体内过氧化阴离子有解毒作用。SOD－1基因发

　　SOD－1基因突变所致的细胞毒性作用可能与SOD－1酶不稳定性有关，此可加速体内毒性物质的聚积，并可能产

　　另外，近年来对神经微丝（neurofila-ments）与ALS发病间的

　　综上所述，虽然ALS的病因有多种

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