畸形性骨炎的临床症状及诊断|

时间 : 2009-12-04 21:32:12 来源：www.xjguke.cn

[摘要]

本病好发于中老年人，平均发病年龄约为55岁，40岁以前则较为少见，男性多于女性，病变进行缓慢。临床根据受累骨多少分为单骨型和多骨型两种，以多骨型较为常见。早期症状不甚明显，常因其他疾病进行x线检查时而偶然

　　【临床症状】

　　本病好发于中老年人，平均发病年龄约为55岁，40岁以前则较为少见，男性多于女性，病变进行缓慢。临床根据受累骨多少分为单骨型和多骨型两种，以多骨型较为常见。早期症状不甚明显，常因其他疾病进行x线检查时而偶然发现患有畸形性骨炎。若有症状，则主要表现为病变部位的骨痛，骨质增大，弯曲畸形及病理性骨折等。病变部位的骨痛一般表现较轻，为酸痛、胀痛，或因畸形所致的肌肉肌腱牵扯痛。如畸形严重，可因负重力线的改变而发生关节痛，甚则行走困难，此时症状又很像关节炎。只有在发生病理性骨折或恶变时疼痛方会很严重。当病变发生在下肢时，患肢常有疲劳感。耳聋常是由内听器及外听器的畸形性骨炎所引起，很少是由于第8对颅神经受压所致。但当颅底骨质增生变厚时，可使其他颅神经受压而出现相应症状，如视神经受压可出现视力减退或失明等。如果上颌骨及硬腭受累则可发生说话、咀嚼及吞咽功能障碍。脊椎病变常可引起脊髓压迫症状，颈椎脱位则可引起神经并发症的症状，而脊椎病变若是发生在腰骶部，则常表现为腰骶部酸痛。

　　【诊断】

　　本病的诊断可参考好发年龄、临床表现与体征，但主要是依靠本病的X线征象。因本病X线征象多出现于修复期成骨过程中，故在骨破坏期尤其是年龄较小之患者，X线诊断可能遇到困难。在破坏期，畸形性骨炎的下列表现则有助于确诊：①下肢长管状骨出现横行不完全性裂隙骨折；②皮质骨边缘清晰变薄，可有一层骨膜下新生骨；③沿力线方向显骨小梁增厚；④典型破坏性病变多见于颅骨；⑤受累骨增大或骨端增大；⑥病变区与正常骨间的分界线如火焰形或“、厂”形。若根据以上所述仍不能对畸形性骨炎作出诊断者，可参考以下检查和鉴别：

　　1．放射性同位素扫描蜘锝标记的二磷酸盐曾被用于检查畸形性骨炎病变，这是因为病变部位摄取放射性同位素的能力增强。此检查方法可描绘出病变范围，而且还可以发现X线摄片检查所不能发现的早期病变。此外，用此检查方法尚可判断有广泛骨骼病变的畸形性骨炎病变的活动情况。对于有局限病变而无生化改变者，用此检查方法能协助判断治疗效果。但值得注意的是：骨关节炎也有放射性同位素摄取增多现象。

　　2．实验室检查血钙、磷、镁及iPTH多在正常范围，如有异常多是由于卧床不活动或合并甲旁亢。碱性磷酸酶显著增高，酸性磷酸酶也可以增高，尿羟脯氨酸排量增多（病变很局限且范围很小时可以正常）。早期病变以骨溶为主时，尿钙可以增多。新骨生成增多时，尿钙及尿羟脯氨酸排量均见减少，但血清碱性磷酸酶升高更明显。

　　3．鉴别诊断

　　（1）成骨性前列腺转移癌：当前列腺癌转移到骨骼时，其X线摄片检查及放射性同位素扫描检查均与畸形性骨炎相似，故应注意与畸形性骨炎相鉴别。一般来说，成骨性前列腺转移癌病损骨的长短和宽度无变化，也无弯曲畸形和骨折，骨海绵质无疏松，但骨小梁不清，且膝及肘以下诸骨很少受累及，既无伪囊肿形成，又无环状松变区，这些均与畸形性骨炎不同。另外。较为可靠的鉴别指标是血清酸性磷酸酶水平。前列腺转移癌病人血清酸性磷酸酶水平均增高，而畸形性骨炎病人偶见增高。对可疑病人应作前列腺或骨活检。

　　（2）甲状旁腺功能亢进症：畸形性骨炎有时伴有原发性甲状旁腺功能亢进症，故应与单纯性甲旁亢相鉴别：单纯性甲状旁腺功能亢进可发生于任何年龄，以女性多见，很少合并骨肉瘤。但约有35％的患者合并有泌尿系结石，表现于骨时可见周身性骨病，骨皮质可变薄，骨小梁较稀少，且有骨膜下吸收，约有40％患者合并散在骨囊肿、褐色瘤或假性囊肿，颅骨不增厚，但可见有散在性微小颗粒及透亮象，板障不清晰，这些均与畸形性骨炎有所不同。