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低增生性急性白血病

时间 : 2009-12-04 22:16:51 来源:www.myyao.net

[摘要]

中文名:低增生性急性白血病英文名:hypoproliferativeacuteleukemia别 名:“冒烟性白血病”..

中文名:低增生性急性白血病

英文名:hypoproliferativeacuteleukemia

别 名:“冒烟性白血病”;白血病前期

低增生性急性白血病(hypoproliferativeacuteleukemia,HAL)是急性白血病(AL)中的一种少见类型。绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上,约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少,外周血可无幼稚细胞,无肝脾淋巴结肿大骨髓活检增生减低健康搜索,幼稚细胞比例占5%~75%。这类患者常被称为“冒烟性白血病”或白血病前期。但由于其临床特点与增生活跃的急性白血病相似多数学者认为称之为低增生性白血病(hypoproliferativeleukemia)更为合适。其特点为骨髓增生低下,但原始细胞仍>30%。HAL对化疗耐受性差,缓解率低,预后不佳。HAL绝大多数见于急性髓细胞白血病(AML),占AML的5%~10%,患者年龄通常大于50岁部分HAL由骨髓增生异常综合征(MDS)转化而来,或以往曾接受化疗或放疗,即属继发性白血病。由于HAL化疗效果差,故有作者主张及早进行异体造血干细胞移植,已有成功的报道但HAL发病时,多数患者已超过50岁,适合于移植者很少。

流行病学:约75%的患者年龄在50岁以上,男∶女=3∶1,占AML的5%~10%。

病因:人类白血病的确切病因至今未明,许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素此外尚有遗传放射、化学毒物或药物等因素

1.病毒已证实鸡、小鼠猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,为一种反转录病毒,在电镜下大多呈C型形态健康搜索。反转录病毒是RNA病毒,进入细胞浆去掉被膜后释放出RNA。在反转录酶的作用下,以病毒RNA为模板转录为互补DNA(即前体病毒DNA),再经过DNA依赖性DNA多聚酶的作用形成前病毒DNA。前病毒DNA能整合到宿主细胞的DNA内进行但不影响宿主细胞的生存。人类白血病的病毒病因研究已有数十年的历史但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。1976年日本高月清首先报道成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL),以后的流行病学调查发现日本西南部、加勒比海区域及中部非洲为高发流行区。1980年在ATL细胞系中发现ATL相关抗原并在电镜下发现了病毒颗粒美国Gallo和日本的日昭赖夫分别从病人培养细胞株中分离出C型反转录RNA病毒,分别命名为HTLV-1和ATLV,以后证实二者是一致的。这是对人类白血病病毒病因研究的重大贡献。ATL高发区也是HTLV-1感染的高发区日本血清流行病学调查表明流行区40岁以上健康人群中HTLV-1抗体阳性率达6%~37%,而非流行区抗体阳性率仅0~0.015%HTLV-1具有传染性,可通过乳汁母婴传播,通过性交和输血传播。我国曾毅等对28省、市、自治区进行人群血清流行病学调查,发现8例HTLV-1抗体阳性者大都系日本人或与其有密切接触者。1989年吕联煌在福建沿海地区发现HTLV-1小流行区。其他病毒如HTLV-2和毛细胞白血病、EB病毒和ALL-L3亚型(Burkitt白血病/淋巴瘤)的关系尚未完全肯定。其他类型的白血病尚无法证实其病毒病因,并不具有传染性。

2.放射电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。全身照射特别是骨髓受到照射,可致骨髓抑制和免疫抑制照射后数月仍可观察到染色体断裂和畸变。1945年日本广岛和长崎遭原子弹袭击后幸存者中,发生白血病数较未辐射地区高30和17倍放射治疗强直性脊柱炎和32P治疗真性红细胞增多症白血病的发生率均较对照组为高。据我国1950~1980年调查,临床X线工作者白血病的发病率为9.61/10万(标化率9.67/10万)健康搜索,而其他医务人员为2.74/10万(标化率2.77/10万)放射可诱发AML、ALL和CML,但未见CLL,并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期约为2~16年诊断性照射是否会致白血病尚无确切根据,但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。

3.化学物质苯致白血病的作用比较肯定,在1~10ppm可引起染色体损害,124~200ppm有致白血病作用苯致急性白血病以AML和AEL为主,后者占相当比例,值得引起注意,并且在出现白血病的临床表现之前常有一阶段骨髓抑制期类似MDS苯致慢性白血病主要为CML,未见CLL。烷化剂、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,称治疗相关性白血病(t-AL),尤其是前二类药物。多数t-AL在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,发病间隔2~8年。化疗引起的继发性白血病以AML为主,且发病前常有健康搜索一个全血细胞减少期。近年来国内陆续报道乙双吗啉致继发性白血病近百例,该药用于治疗银屑病,是一种极强的致染色体畸变物质服乙双吗啉后1~7年发生白血病(中位数4年)。乙双吗啉所致的白血病主要为AML,M3居多健康搜索有报道吸烟和白血病的发病有关。

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