误诊为脑肿瘤的急性播散性脑脊髓炎1例

作者：葛朝莉韩漫夫

【关键词】,急性播散性脑脊髓炎;脑肿瘤;误诊;诊断

【关键词】急性播散性脑脊髓炎;脑肿瘤;误诊;诊断

患者，女性，34岁。因进行性口齿不清6天、不懂言语4天、口角歪斜3天于2000年1月6日入院。患者发病前9天与同事进餐后曾出现呕吐4次，均为胃内容物，不伴头痛、发热等不适，其他人无类似症状;入院前6天出现口齿不清，并进行性加重;4天前出现语言理解困难，3天前出现口角歪斜及饮水呛咳。收入当地医院并行头颅CT检查示双侧大脑半球多发圆形、卵圆形低密度病灶，性质待查;MRI检查示双侧大脑半球皮质及皮质下可见多个圆形、卵圆形及不规则形异常信号影，T1为低信号，T2为高信号，其中右侧额叶病灶最大，灰白质分界不清。曾怀疑绒毛膜上皮癌脑转移，但腹部及盆腔MRI、B超检查、胸部X线检查均未见异常。以可疑脑转移瘤转入我院进一步诊治。患者发病后无消瘦。既往体健，家族史无特殊。入院体检:T37.2℃，P65次.min，R18次.min，BP90.60mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神经系统检查:神清，混合性失语，以运动失语为主，右侧中枢性面瘫及轻度舌瘫，软腭运动左侧差，饮水呛咳，其他颅神经检查无异常。四肢肌力、肌张力、腱反射正常，共济运动正常，感觉检查不合作，病理反射未引出。入院后曾考虑脑转移瘤、脑寄生虫病、脑淋巴瘤等病。查血WBC13×109.L，N0.889，IgG3.10g.L（正常值8.0～16.0g.L），IgA0.4g.L（正常值0.70～3.30g.L），血沉正常。全身骨骼、双肺及肝脏ECT均无异常。头颅MRI增强扫描示多发病灶无增强效应。入院后给予常规甘露醇加激素脱水及对症支持等治疗，第5天患者言语渐恢复，8天时已基本恢复正常，面瘫明显恢复，但计算力差。入院12天时腰穿脑脊液检查无异常，19天行脑活检报告:镜下胶质细胞增生较明显，但无明显异型性，神经细胞缺乏，未见转移癌;髓鞘染色显示脱髓鞘样改变。符合脱髓鞘性疾病。诊断为急性播散性脑脊髓炎，予激素正规治疗，1月后复查头颅MRI示脑内多发病灶均有缩小，临床痊愈出院。

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是中枢神经系统的炎症性脱髓鞘疾病，多见于儿童和青壮年，一年四季均可发生，多为散发。目前病因不清，认为是一种自身免疫疾病，依据致病因素可分为:（1）感染后脑脊髓炎;（2）疫苗接种后脑脊髓炎;（3）特发性脑脊髓炎。ADEM病损广泛，散布于脑及脊髓，灰质、白质均可受累，但以白质为主。可能合并有脊（颅）神经根、神经丛与周围神经病变［1］。临床神经症状出现前患者常有发热、头痛、腹泻、呕吐等非特异性感染病史，7～10天后出现神经系统改变，包括失语、意识改变、运动障碍、构音障碍、吞咽困难等［2］。本例患者病前曾出现呕吐4次，1周后出现进行性口齿不清及不懂言语、口角歪斜等神经症状，考虑为感染后急性播散性脑脊髓炎。

本病的实验室检查急性期可见周围血白细胞数轻度增加;脑脊液压力正常或略高，细胞数轻至中度增加，以淋巴细胞为主，蛋白含量正常或轻度增加，糖与氯化物正常;脑电图检查可见弥漫性慢波活动;但以上检查均无特异性。此患者入院后血白细胞数增加;血免疫球蛋白检查示IgG及IgA明显降低，文献未见报道，是否间接证明此病与自身免疫有关尚无可靠证据。影像学检查对ADEM的诊断非常有用，CT的典型表现为皮质下白质低密度灶，增强病灶和皮质内钙化也有报道［2］。在本病诊断中MRI较CT更有价值，MRI显示ADEM病变广泛，可出现大脑、小脑、脑干及脊髓的白质病变，甚至在深层脑灰质如基底节、丘脑也可出现T2WI长信号，特别是丘脑部位的受损被认为是与多发性硬化很有意义的鉴别点［3］。病变呈大小不等片状或点状异常信号。亦有研究发现其早期表现为类肿瘤样的脱髓鞘病变［2］。本例患者头颅CT及MRI均可见双侧大脑半球皮质及皮质下多发的大小不等病灶（包括基底节区），其中右侧额叶病灶最大，灰白质分界不清，呈现类肿瘤样改变，但灶周水肿及占位不明显，边界清楚。治疗后复查示病灶明显减少、缩小。ADEM的MRI检查虽具特征性，但仍需结合病史及其他相关检查排除颅内转移瘤等疾患。

激素、免疫球蛋白、血浆置换对ADEM有较好效果。本例患者在病因未明时，予甘露醇加激素脱水治疗后，病情明显好转，亦提示本病可能。

1史玉泉，主编.实用神经病学.第2版.上海:上海科学技术出版社，1994.867.

2StuveO，ZamvilSS.Pathogenesis，diagnosisandtreatmentofacutedissem-inatedencephalomyelitis.CurrOpinNeurol，1999，12:395-401.