中国人民解放军总医院

时间 : 2009-12-04 03:29:29 来源：www.301shenwai.cn

[摘要]

痉挛性斜颈（Spasnrodictoticollis）

痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，常发生于30-50岁的成人，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵发性倾斜，1792年wepter首先报告此病。曾经有作者认为可能是扭转痉挛或手足徐动症的组成部分，也可能是全身性肌张力障碍的首发症状。也有人认为是一种精神疾病而给予相应的治疗。1952年后Foix用立体定向的方法成功地制作出该病的动物模型，结束了该病是精神疾病的错误理论，确立了它是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑，反应性抑郁症等对此病的症状轻重，起着一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗，要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。

二、病因与病理（EtiologyandPathology）

本病可发生于任何年龄，多发生于30-50岁成人，男女性别差异不大。除癔症性斜颈可突然起病外，多数缓慢起病，大多数病因不明确，少数可以是局部刺激，如颈椎骨损伤或关节炎，邻近的感染灶等引起。有些病例可以发生于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒等疾病之后，常伴有其它运动障碍性疾病，如舞蹈样手足徐动症、遣传性舞蹈病及帕金森氏综合症等，也有家庭性痉挛性斜颈的报道。1989年Ozelius等人发现了人类扭转痉挛基因，此病的遗传性已被确立。

Poiri等人报告了单侧中脑导水管周围灰质及其邻近结构的破坏，可使猴子出现明显而持久的痉挛性斜颈，他们还报告，双侧丘脑毁损如VL和丘脑板内核，几乎可以完全消除姿势障碍，因此他们认为纹状体苍白球系统内，有纤维与丘脑板内核联系，可能是引起运动和姿势障碍的原因。

痉挛性斜颈运动障碍性疾病一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈，可在其基底节区发现有一明确的病灶。Tarlov报告一例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成；一例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报告痉挛性斜颈没有结构性改变。

三、临床症状和体征（Clinicalnranifastation）

（1））临床表现

痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌，斜方肌及头、颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：①旋转型；表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转；②后仰型，头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突；③前屈型，头向前胸作痉挛或阵挛性前屈；④侧挛型，头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离（图47-8）。

多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于每秒10次，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性；少数病人肌肉收缩频率少于每秒10次，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。

痉挛性斜颈与其它锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头位，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，9731234548: