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正文摘录:
2006年9月第3卷第26期・临床研究・吕范永’刘文杰z（1山东省淄博市齐鲁石化医院集团中心医院，山东淄博，255400；2黑龙江省大庆市人民医院，黑龙江大庆，163311）【关键词】原发性巨球蛋白血症；病例分析原发性巨球蛋白血症fWaldenstrom’smacroglobulinenlia.WM）是一类少见的血液系统疾病，多见于老年人，其临床表现是非特异的，且难与lgM型多发性骨髓瘤（MM）、良性单克隆巨球蛋白血症（BM（；）、反应性浆细胞增多症等疾病鉴别。近年来随着诊治技术的提高，wM逐渐被人们所认识，现将我们收治的4例患者作一临床分析并复习有关文献。1临床资料1.1一般资料4例病例中，男2例，女2例，发病年龄70～75岁，平均年龄72岁.发病开始至确诊时间最短时间2个月，最长10个月.4例均以贫血为主要症状，2例以发热为首发表现，明显消瘦2例.
肝脾肿大1例，眼底出血、渗出1例。1.2实验室检查Hgb30～60g／L3例，60～90∥L1例，4例均有
血沉增快，116～150mrrI／}1.WBC低于4×109／L者2例，PLT低于50x10誓L者3例：骨髓形态学检查4例均增生活跃.淋巴样浆细胞浸润（占14％～700k，），血液黏滞度增高2例，球蛋白增高4例，IgM＞26g厂L4例，蛋白电泳：3例显示出一个窄而尖的峰，为M带。尿本周蛋白阴性3例，阳性l例，全身骨扫描均未见异常，免疫分型：B淋巴细胞标志（C【）20、CDl9、HLA―DR）阳性3例.1例未查。1_3治疗1例用COP方案化疗（CTX400mgx8，2／w，VCR2mgx4，1／w，Pred40mgxl2），2例用VP方案化疗（VCR2mgxl，I?redl6（）mgx7）.上述3例经治疗临床症状及实验室检查结果均好转出院，1例未治疗。2讨论原发性巨球蛋白血症fWM）是一类以骨髓内淋巴样浆细胞浸润及循环IgM水平增高为特点的疾病。病因及发病机理不明，部分患者有家族史，提示遗传因素与发病有关，亦可能与慢性感染的抗原刺激有关_l_。中老年人发病率高。临床表现是非特异的，患者常有乏力、
厌食、体重下降。体检时常发现肝脾淋巴结肿大、皮疹、出血、神经系统检查异常。以上特征主要是由两方面因素引起的，即肿瘤细胞的组织浸润和单克隆IgM水平增高。主要表现为高黏滞综合征、冷球蛋白血症、冷凝集素性溶m性贫血、外周神经病变、淀粉样变及肾小球病变。诊断标准：老年发病，贫血及
出血倾向，视力障碍.中枢和／或周围神经系统症状，雷诺现象，肝睥淋巴结肿大。血清中单株IgM显著增高＞10∥L，正细胞正色素性贫血，骨髓示淋巴样浆细胞侵润，血清相对黏滞度＞4，溶骨
性病变少见回。本病需与IgM型多发性骨髓瘤进行鉴别.WM无溶骨性病变及骨痛，骨髓中为浆细胞样淋巴细胞增生.并非骨髓瘤细胞；WM亦须与良性单克隆巨球蛋白血症（BMG）等疾病相区别，BMG的[gM一般＜3g／I。，且无临床症状，骨髓内浆细胞数1％～10％，无浆细胞样淋巴细胞浸润川。wM多在作出诊断后6个月内因症状或体征需要进行治疗。本病的治疗包括两方面：一方面要针对其合并症进行治疗，另一方面是要针对其肿瘤细胞异常增生来进行治疗_31。本病是一种慢性进行性发展的疾病，其平均生存时间为78个月问。目前仅有少数报道指出了本病的预后因素。且各家说法不一。Faeont等人对167例病人进行了回顾性调查指出其预后不佳因素为：年龄＞60岁.男性.中性粒细胞＜1.7×10礼.Hb＜100egI。圈。GobbiPG等人对144例病人进行了回顾性研究指出其预后不佳因素为}tb＜90g／I。.年龄＞70岁，体重在6个月内下降＞3kg，有冷球蛋白血症存在嘲。而其它研究则认为年龄是唯一的预后因素，年龄＞60岁的病人对化疗的敏感性下降且其生存时间也缩短。参考文献『11张家华，黄平.现代血液病治疗学.北京：人民军医出版社.1997.416～417f21张之南.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京：北京科学技术出版社.1998_387[3】LeblondV：Resultofamaltientricrandomizedstudycom―paljmgtheefficacyofcyclophosphamidedoxorubic曲andprednisontothatoffludarabineinpau。ents’withWMinfirstrelapse0rpnmaryrefra（：torydisease.Ann（）ncol，1999，10（slappl3）：66[4】（2hesonBI）：Infectionandl’mnaunosuppresslvecomph（：a―tlonofpurl。heanalogtherapyJchnon（：01，1995，13：2431【5】FacontBM：：PrognosisfactorsinWM：Arepottof167cas―esJ（；hni（）ncol，1993，11：1553[6】（~obbiP（3：StudyofprOgnOSl’SinwM：Aprognosi’sforasimplebinarylassfic：an’onwithchni（：a1.andinvestigationalutility.Blood，1994，83：2939（收稿日期：2006―07―06）C}tlNAMEDICAl..}IERAL.D巾国医药导报83
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