巨球蛋白血症(Giant globulin hyperlipidemia)

时间 : 2009-12-04 00:18:59 来源：disease.panjk.com

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巨球蛋白血症症状

巨球蛋白血症有哪些表现及如何诊断

　　在多数浆细胞病诊断之前可偶然出现血清总蛋白升高或贫血.当血清蛋白电泳上出现

　　中度贫血,显著的红细胞钱串形成和血沉很高是其典型的表现.白细胞减少,淋巴细胞相对增多,偶见血小板减少.可能存在冷沉球蛋白,类风湿因子或冷凝集素.若存在后者,抗球蛋白直接试验通常为阳性.多种凝血和血小板功能异常的现象可发生.如果存在冷球蛋白或血液粘滞性显著增高时,常规血液检查结果可能有误差.半数患者的正常免疫球蛋白降低.

　　对浓缩尿液进行免疫电泳检查常可显示单克隆轻链（通常为κ）,但肉眼可见的本周蛋白尿并不常见.骨X射线检查可显示骨质疏松症,但溶骨性损害罕见.骨髓象可见浆细胞,淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞有程度不等的增加.淋巴样细胞中可能有过碘酸Schiff染色阳性物质,肥大细胞可能增加.此外,淋巴结活检常被认为是弥漫性分化好的或浆细胞性淋巴细胞性淋巴瘤.

　　眼底镜见到酷似香肠状视网膜静脉,则可诊断为高粘滞综合征.视网膜出血,渗出,微动脉瘤和视神经乳头水肿则表明疾病已到晚期.高粘滞综合征的病人血清的相对粘滞度通常＞4.0（正常为1.4~1.8）.

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