脊髓空洞症及手术治疗

主要为躯体的痛、温觉减退或缺失,患者最初为单侧的痛、温觉减退,若空洞累及前连合时可有双侧手部、臂部尺侧或一部分颈、胸部的痛、温觉丧失,但触觉及深感觉存在,呈现典型的分离性感觉障碍。运动障碍表现为肌力下降和肌肉萎缩,伴有上肢深反射减弱或消失。下行性运动传导路受压或损害可出现痉挛体征。早期可见手部的小肌肉和前臂尺侧肌肉萎缩与无力,并有肌束震颤。至中、后期,逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉。空洞平面以下出现不均匀性的双下肢痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、腹壁反射消失及Babinski征阳性。中枢性交感神经纤维受损可出现营养障碍,C8颈髓和T1胸髓侧角受累可导致Horner氏综合征。病损节段可有汗液分泌异常,多汗或少汗症多出现于有皮肤营养障碍的双手,晚期常表现为神经性膀胱和大便失禁,但膀胱功能障碍（尿潴留）要比肠道功能障碍更多见。痛觉缺失区域的皮肤擦伤或烫伤,可造成顽固性皮肤溃疡。这些病人多伴有脊柱、脊髓发育畸形及骨与关节疾病等

　头颅与脊椎X线照片　颅骨断层照片（包括摄取前后位、侧位、或汤氏位片）,及脊椎后前位、侧位和斜位片,可显示有无颅底凹陷、齿状突分裂、寰-枕融合、寰-枢椎脱位、颅-颈关节畸形、颈椎管扩大、脊柱侧凸畸形、脊柱裂、椎骨融合及Klippel2Feil畸形等。CT扫描　常规CT扫描见脊髓呈圆柱形,空洞腔内的液体为低密度。采用CTMetrizarnide脊髓造影（CTMM）对本病的诊断很有意义,若显示下列图像者即可作出诊断:①脊髓增粗、变圆,注入显影剂后常需延迟4～6h才能显示空洞腔内的显影剂充盈;②脊髓变细是因空洞腔破裂之故,当注入Metrizarnide后往往立即可见显影剂进入空洞腔;③小脑扁桃体下疝;④在延迟6～12h扫描可清晰地见到脊髓内的空洞腔。MRI检查　通过多方向的断层摄影,对空洞的具体部位、形态、长度、范围和伴随的病变能提供明确的图像:（1）正中矢状面T1加权像可显示脊髓空洞症的全貌:①脊髓可为增粗或萎缩;②空洞呈长T1低信号,与CSF基本相似;③部分病例于空洞腔内可见有隔膜;④可见伴发的小脑扁桃体下疝畸形,以及蛛网膜粘连等其他合并疾病。（2）①轴位T1加权像可见空洞在脊髓内的准确位置及隔膜;②T2加权像空洞呈长T2高信号;③少数空洞腔内液体含蛋白质成分较高,在T1加权像上信号略高于CSF,在T2加权像上信号略低于CSF,有的甚至与脊髓呈等信号。

手术方法根据患者年龄及空洞发生的部位而采用不同的麻醉,包括全麻、强化或局部麻醉。在病变部位行软组织及椎板切开,打开硬脑膜后置手术显微镜,于镜下剪开脊髓或延髓池蛛网膜,排放CSF,解除脊髓及神经根的粘连。

手术方式有:

枕-颈减压术,切除部分枕骨和上颈椎椎板,将硬膜广泛敞开,分离粘连。此法可以解除先天性小脑扁桃体和延髓下疝畸形、颅底凹陷、寰-枕融合、延髓及脊髓周围的蛛网膜粘连,疏通中央管与第四脑室之间的堵塞,重建正常的CSF循环通路,使颅脊腔的压力获得平衡。

空洞切开引流术,在显露空洞最显著部位后,于空洞外表的脊髓背侧、中线旁无血管处,以尖刀作一纵行小切口（长约5mm）并深入空洞腔排放液体,于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜,以丝线缝合于伤口边缘作为持续引流的引物。

空洞转流术,适应于空洞腔较大者,采用导管将空洞腔内的液体引流至蛛网膜下腔或腹膜腔,并使之固定于空洞腔平面以上的正常蛛网膜下腔。如果系多空洞腔,则应将囊腔之间的隔膜切除之后再行转流术。对合并有梗阻性脑积水者,可采用侧脑室-心房（或侧脑室-腹腔）分流术。

并存疾病的手术:包括采用显微手术切除髓内室管膜瘤,矫正脊柱侧弯或后凸畸形与关节挛缩症,椎间盘突出的髓核摘除术,分离和松解脊髓牵系,以及脊柱裂、脊膜膨出的修补术等。

辅助治疗包括采用药物、物理疗法和康复治疗。应用神经细胞功能活化剂、血管扩张剂和多种维生素等,某些病人的肌肉痉挛状态可通过药物治疗而达到缓解症状的作用。对有严重皮肤营养障碍的病人应避免烧、烫伤或创伤;因膀胱功能障碍所致的尿路感染宜用抗生素控制;加强肢体功能锻炼,避免脊柱受到任何打击与压迫。

脊髓空洞症好发于青、壮年,但也可见于儿童,甚至是婴幼儿时期。多数病人在30～40岁时出现症状。惟患性别以男性略高于女性。疾病命名早在1545年,Estienne就首先描述了1例病人的脊髓里有一空洞腔样病变,并且发现这种空腔里的液体类似于脑室中的液体。1804年Portal,1882年Schultze详细介绍病人的临床表现为躯体感觉异常、双臂剧痛、肌束震颤和皮肤营养障碍,体格检查发现肌力减弱,双上肢废用性肌萎缩,痛、温觉缺失,甚至舌头也表现如此。直至1827年,Ollivier才将其正式命名为“脊髓空洞症”。