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脊髓肿瘤，亦称椎管内肿瘤，包括发生于椎管内各种组织（包括脊髓在内）以及与其相邻近的组织结构的原发性和继发性肿瘤。椎管内肿瘤的人群发病率较脑瘤低。椎管内肿瘤可发生于脊髓任何节段和马尾神经。原发性脊髓肿瘤多见于中年，转移性肿瘤老年人居多。10岁以下儿童少见，多为恶性肿瘤。男女患病率差别不大。

1．脊髓肿瘤的类型及其起源临床根据肿瘤生长的部位及与脊髓的关系，可将脊髓肿瘤分为硬脊膜外肿瘤，硬脊膜下脊髓外肿瘤和髓内肿瘤三类。依肿瘤的起源有如下数种：

a．起源于脊髓外胚叶的室管膜和胶质细胞，如神经胶质瘤、神经纤维瘤。

b．起源于脊髓中胚叶间质，如脊膜瘤。

c．由椎管周围组织直接侵入椎管，如淋巴肉瘤。

d．来自身体其他部位恶性肿瘤的转移，如肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、甲状腺腺癌等。

2．病理类型常见的类型有神经鞘瘤、脊膜瘤、胶质瘤、肉瘤、血管瘤、上皮样及皮样囊肿、转移瘤和其他少见的肿瘤。

a．神经鞘瘤：亦称雪旺氏细胞瘤。本病多见于30―40岁的成年人。肿瘤常生长于脊神经后根。脊髓神经鞘瘤一般长约2―3cm，其直径约1．0―1．5cm，有完整光滑的包膜，该肿瘤好发于脊髓的一侧，在蛛网膜下腔内生长，多不与脊髓粘连，但逐渐挤压脊髓偏向一旁，甚至将其压成扁平状。肿瘤有时沿神经根生长，穿过硬脊膜到达硬膜外，更甚者则穿过椎间孔生长于椎管外，肿瘤形成亚铃状，导致椎间孔扩大及骨质破坏。

b．脊膜瘤：本病的发病率仅次于神经鞘瘤，多见于中年女性。好发于胸髓节段。该肿瘤常生长于脊髓的正前方或正后方，很少与脊髓粘连。肿瘤有完整的包膜，表面光滑，也可呈结节状。肿瘤中央可有钙化。

c．胶质瘤：本肿瘤多位于髓内，室管膜瘤、星形胶质细胞瘤多见，其他胶质瘤少见。

室管膜瘤：多见于中年男性。该肿瘤占脊髓内肿瘤约60％。常见于腰髓段，发生于脊髓中央管或自终丝长出，可浸润生长于几个脊髓节段。肿瘤多呈灰红色，表面光滑与脊髓组织界限分明。星形细胞瘤：本病多见于20―30岁女性。该肿瘤占脊髓内肿瘤30％。肿瘤多位于脊髓上段，可累及几个节段，质地较软，外观呈梭形肿胀。肿瘤横面呈灰红色，与脊髓无明显的界限，有时出血或囊变。

d．畸胎瘤：本病少见。肿瘤可生长在硬膜外、硬膜下或髓内，多位于脊髓背侧及背外侧。肿瘤呈分叶状或表面不规则，并与周围组织粘连，切面可见软骨、骨骼或毛发，常伴有囊性变，自发性出血和中央坏死。

e．上皮样及皮样囊肿：本病为先天性疾病，但有的作者认为与损伤有关。该肿瘤好发于腰骶部的髓内或髓外。患者常伴有脊柱裂。囊肿所在部位表面皮肤上常有窦道，可成为囊肿化脓性感染的通道。皮样囊肿的壁较厚，内壁有乳头样突起，囊内有黄色浓稠液体或糊状物，内有毛发。

f．脂肪瘤：本病多见于20―30岁成年人，较少见。肿瘤多位颈段或颈胸段。肿瘤在硬脊膜外时多限于1―2节段，常误诊为正常脂肪组织增生。位于硬脊膜下腔者肿瘤较大，可延伸数节或脊髓的全长，肿瘤多与脊髓粘连紧密或侵入髓内。肿瘤多位于脊髓背侧。椎管内脂肪瘤严重压迫脊髓时，可致脊髓横贯性损伤的表现；少数患者因肿瘤发展缓慢，致脊髓、神经功能获得较充分代偿的机会，因此患者症状较轻，甚至无任何明显症状，偶在尸检时发现。

g．脊索瘤：本病好发于男性骶尾部，少数见于脊髓其他部位。肿瘤起源于胚胎的脊索残余。位于骶骨部脊索瘤，骶骨破坏明显，肿瘤向前发展侵入盆腔，向后累及马尾神经根。肿瘤有纤维组织包裹，质地较脆软或呈胶冻状。

h．转移性肿瘤：本病多见于中老年人。多是由于身体其他部位的恶性肿瘤通过局部浸润、血液播散转移到脊髓。好发于硬脊膜外。原发性肺癌转移至脊髓者最多见，其次为乳腺癌、前列腺癌、鼻咽癌、肉瘤、甲状腺腺癌、子宫颈癌、直肠癌等。

二、临床表现

（1）硬脊膜外肿瘤：本病多见于50岁以上患者。其发病率约占脊髓肿瘤15％―25％。硬脊膜外肿瘤包括骨瘤、软骨瘤、血管瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤、脊索瘤、神经节细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿、转移癌等，其中转移癌最多见。本病早期根性疼痛明显，并伴有局部棘突剧痛。病变部棘突有明显的叩击痛。随着病变发展很快出现肢体瘫痪。X线脊柱平片示椎体骨质明显破坏。于病变局部穿刺液镜检可查到肿瘤细胞。

（2）硬脊膜下脊髓外肿瘤：本病多见于胸段及颈胸段。约占脊髓肿瘤的60％―70％。肿瘤性质以神经纤维瘤及脊膜瘤最多见，其次为血管瘤、上皮样及皮样囊肿、神经胶质瘤及转移瘤等。神经纤维瘤生长于神经根，以后根最多见，因此根性痛为本病早期突出的症状。该肿瘤生长缓慢，病程可长达10年之久。脊膜瘤亦属良性肿瘤可与邻近的脊膜粘连。神经纤维瘤可一部分穿出硬脊膜，形状哑铃状。x线脊柱平片早期可见椎间孔扩大或邻近的骨质被破坏。随见椎间孔扩大或邻近的骨质被破坏。随着病情进一步发展，逐渐出现脊髓压迫的症状。由于脊髓丘脑束在髓内的排列顺序，自脊髓的后外向前内侧依次为骶、腰、胸、颈脊髓节段的纤维，因此，当髓外病变压迫脊髓时，其痛、温觉感觉障碍由下向上逐渐发展，直达病变相应水平。括约肌障碍出现较晚，由于肿瘤位于蛛网膜下腔，早期即有椎管梗塞的表现，CSF蛋白含量增高明显。

（3）髓内肿瘤：本病多见于中年人，病变多见于胸段和颈胸段。约占脊髓肿瘤10％―15％。常见为胶质瘤（如室管膜瘤、星形细胞瘤）。病程缓慢，其首发症状为感觉障碍，表现为感觉分离现象。神经根痛少见。肿瘤侵及前角和锥体系时，可出现运动障碍。括约肌功能障碍出现较早。CSF检查未见明显异常。

（4）马尾肿瘤：本病约占脊髓肿瘤10％。最常见的为神经纤维瘤，脊膜瘤，其次为室管膜瘤、上皮样或皮样囊肿、脊索瘤等。其临床表现为下运动神经元及后根受损的症状。神经根痛为其典型症状，多表现为两侧坐骨神经痛，常由于疼痛影响患者行走和睡眠，严重者甚至彻夜不眠。随着病情发展出现会阴部马鞍形感觉障碍及双下肢无力，括约肌障碍，表现为麻痹性膀胱而尿潴留。