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颅底脊索瘤的MR表现张静,张云亭,李威,等.兰州大学第二医院放射科

【临床资料】本组16例，男10例，女6例，年龄21-78岁（平均46.8岁）。11例以头疼为主要临床表现，其中4例合并复视，3例合并视力下降，2例合并走路不稳，1例合并听力下降，1例合并右侧面舌瘫；4例以声音嘶哑、饮水呛咳为主要临床表现。

【讨论】脊索瘤好发于脊柱两端及骶尾部（50%）和颅底（35%-40%），也可发生于颈腰椎，胸椎罕见。颅底脊索瘤最常发生于中线区斜坡骨质。可起源于斜坡的上、中或下区，上区相当于蝶骨体，中区为蝶枕软骨结合处，下区为枕骨基底部，而以中区蝶枕联合部最多见。颅底脊索瘤也可以发生在偏离中线的颅底其他部位，如颈静脉孔区、鞍旁及蝶窦、颞骨岩尖等少见部位。脊索瘤是一种低度恶性的骨肿瘤。大体病理标本为灰褐色、质软且分界清楚的肿块，部位为半透明胶冻状。切面可见纤维组织将肿瘤分隔成小叶状，其内可见出血、囊变、钙化及骨组织。镜下典型的特征是脊索瘤细胞胞浆丰富，内含黏液和大量空泡，也称液滴细胞；瘤细胞呈索条样分布，其间可见大量的黏液基质。根据肿瘤组织有无软骨化生分为两个亚型：以液滴细胞为主、缺少软骨成分者为经典型；如果看见局灶性的软骨组织点缀在肿瘤基质内即为软骨瘤样型脊索瘤。软骨瘤样型平均生存时间为16年，明显长于经典型平均生存时间（4年），且软骨含量越高，预后越好。颅底脊索瘤的MR表现为T1WI呈低信号，与斜坡黄骨髓的高信号形成鲜明的对比，易于识别；T2WI为明显高信号，甚至与脑脊液信号相当，反映了脊索瘤组织内的较多的黏液基质以及肿瘤细胞的空泡样改变。病变长信号不均，在T1WI，常出现短T1信号，代表陈旧出血或高蛋白成分，而钙化或骨质破坏后的死骨表现为更低信号；在T2WI，纤维间隔、钙化、出血以及高蛋白的黏液池成分相对于高信号的瘤体为低信号，边线为高信号瘤组织内夹杂点线状、结节样及片状低信号。由于瘤组织内较多的纤维间隔与肿瘤实质相间，在MRI上出现特征性的蜂窝状表现，这种蜂窝状表现在T1WI、T2WI或增强扫描后图像中均可以观察到。T2WI显著高信号及蜂窝状表现是脊索瘤较特异的表现，而需与其鉴别的其它颅底肿瘤，如垂体瘤、斜坡脑膜瘤、鼻咽癌、浆细胞瘤等，很少表现类似特征，可资鉴别。增强后脊索瘤表现为不均匀轻到中度强化，这与其相对少血供的病理特征相符。有学者认为脊索瘤具有缓慢渐进性持续强化的特点，而鼻咽癌和垂体瘤增强扫描均表现为快速上升、快速消退的特征，具有鉴别诊断价值。

【图片说明】图1男性，36岁，斜坡中下部软骨瘤样脊索瘤。A.轴位T2WI呈明显高信号；B.矢状位T1WI，病变累及斜坡中下部，向前侵犯鼻咽腔。出血在T1WI为高信号，T2WI为相对低信号；钙化在T1WI、T2WI均显示为低信号。图2男性，31岁，鞍旁经典型脊索瘤。A.轴位T2WI，病变明显高信号，与脑脊液相仿，脑干明显受压，基底动脉移位；B.增强冠状位，病变轻度强化，呈“蜂窝状”改变，右侧海绵窦受累。