疾病名称（英文）celiacdisease拚音RUMIXIE别名麸质诱发性肠病，非热带性口炎性腹泻，特发性脂肪泻，原发性吸收不良综合征西医疾病分类代码消化系统疾病中医疾病分类代码西医病名定义乳糜泻系由摄入含麸质食物所致的吸收不良综合征，故又称麸质诱发性肠病，或非热带性口炎性腹泻、特发性脂肪泻、原发性吸收不良综合征等。病理特征为近端小肠粘膜绒毛粗钝变平，小肠吸收功能受损。临床表现有腹泻、腹胀、消瘦、无力、维生素缺乏及电解质紊乱。对无麸质饮食有良好效应。中医释名西医病因本病的病因与麦类食物中麸质蛋白（gliadin）有关。目前认为主要是麸质中所含的α醇溶敖蛋白具有致病性。有人认为本病是一种先大性代谢缺陷，由于小肠粘膜上皮细胞缺乏某种肽酶，不能分解麸质，以致醇溶鼓蛋白或谷氨酰胺等中间产物损害粘膜面，引起病变；也有人认为本病系麸质蛋白引起的免疫反应所致。在肠粘膜上皮细胞间及固有层充满淋巴细胞及浆细胞，经麸质饮食治疗后这些细胞浸润明显减退。在患者血清及肠道分泌物中可测到抗麸蛋白抗体，给子麸质饮食后，血清中补体减少，说明有可能形成抗原抗体复合物而致病。肠粘膜活组织检查、组织培养和多种细胞免疫试验研究证明麸质蛋白并不直接损害肠粘膜，很可能是通过激发异常细胞免疫反应而致病。患者家族中，本病的发生率较高。近年通过人类白细胞抗原（HLA）系统的研究，发现本病患者以HLA-B8型和HLA-DW3型为多，说明遗传因素和本病有关。中医病因季节地区印度及非洲有散发病例。中国尚少见，北京市有少数病例报道。人群起病年龄有两个高峰，即幼儿期和青壮年期。本病多数发病于断奶后的幼儿．可持续到儿童期，但常在青春期症状好转或消失，30岁后再度出现症状，至40―50岁达高峰。一部分患者在儿童期无明显症状，至成人期才表现出来。女多于男。白种人较多见。强度与传播发病率发病机理吸收不良和小肠粘膜面损害、吸收面积锐减、上皮细胞内酶系统缺乏、肠道与胆囊收缩无力、胆汁酸肝肠循环变慢、胰酶及重碳酸盐分泌减少等多种因素有关。患者有脂肪吸收缺陷，蛋白质和碳水化合物的消化也受损。由于刷状缘内各种消化酶的缺乏，低肽、低聚糖及双糖的水解有明显障碍：加以肠上皮的破坏，使葡萄糖、半乳糖、果糖及氨基酸的吸收受阻。这些物质积聚在肠腔内可引起渗透性腹泻，益使肠内胆汁酸稀释和细菌繁殖，以致进一步影响脂肪的消化。中医病机病理病变主要侵犯十二指肠及上段空肠，回肠病变较少且轻。肉眼见粘膜变薄，皱襞明显减少。组织化学方法证明，病变处吸收细胞的某些消化酶类，如肽酶、双糖酶、碱性磷酸酶、ATP酶、脂酶等均减少。电镜下见吸收细胞膜刷状缘的微绒毛变短、融合、排列不规则。数量减少。上皮细胞间隙变宽，细胞内胞饮作用减弱，含脂肪的空泡减少。胞质内的游离核糖体增多，线粒体伸长，密度减低，肿胀，甚至破裂，内质网的膜性结构减少，细胞内的溶酶体和空泡增加。病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准西医诊断依据典型病例的诊断并不困难。对长期腹泻。原因不明的消瘦、水肿、
骨质疏松或难治性贫血等，应考虑本病。儿童期有
慢性腹泻、发育不良或家属中有吸收不良病史者更应想到本病。通过粪便涂片苏丹Ⅲ染色及24h粪便脂肪定量等检查可证实脂肪泻。右旋木糖吸收试验等检查能反映吸收情况。刷状缘病变常导致双糖酶的缺乏，故乳糖耐量曲线低平。重症者血浆白蛋白低下，采用51Cr标记白蛋白可检测到肠内蛋白丢失，X线检查可见钡剂通过小肠时间延长，空肠弥漫性扩张，此外，粘膜皱壁变粗，钡剂分节与成团等。小肠粘膜活组织检查对诊断最有帮助，如发现典型改变即应考虑本病。但是小肠粘膜的组织学改变对本病诊断尚缺乏特异性，应和
热带口炎性腹泻、叶酸缺乏症、糖尿病、病毒性胃肠炎、营养不良、小肠寄生虫病、Zol-linger-Ellison综合征、干燥综合征、放射性小肠炎等疾病鉴别。经无麸质饮食治疗后小肠上皮细胞病变迅速好转，数月后病变大部恢复，则可确诊。儿童患病毒性肠炎机会较多，其小肠病变与本病相似，并可自行缓解，往往造成假象。因此，对儿童患者，待病情好转后，有时需再给麸质饮食进行诱发，然后经第三次小肠粘膜活检验证。诊断才能明确。本病常需无麸质饮食终生治疗，故诊断必须慎重。近年来可通过组织培养，观察麸质蛋白的作用而作出诊断，或许可避免反覆的小肠粘膜活检。发病病史症状体征本病的临床表现以腹泻和消瘦为最常见。典型患者的腹泻，粪便量多、色淡、稀烂、恶臭、多泡沫、油腻状、浮于水面；也可为水泻或软便；有时并无腹泻，仅见腹胀、排气增多。幼儿患者发生水泻可造成脱水和电解质紊乱。腹泻时可伴有恶心、呕吐、腹部不适或隐痛，常无剧烈腹痛而有胃纳不振和疲倦乏力。患者一般消瘦、矮小．常见苍白、舌炎、口腔炎、口角炎、皮肤色素增加或淤斑，腹部膨隆，四肢可水肿。维生素D缺乏及钙吸收不良可导致骨质软化，X线骨骼检查可见骨质疏松或压缩性骨折。血钙、血磷浓度下降，而血清碱性磷酸酶活力则增加，维生素A缺乏可引起夜盲和皮肤毛囊骨化。蛋白质缺乏，各种激素合成不足可致类似垂体功能不全的表现，如月经不调、性欲减退、软弱、
嗜睡、
低钠血症、低血压等。体检电诊断影像诊断实验室诊断血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断本病须与小肠淋巴瘤、疱疹样皮炎、胶原性乳糜泻和难治性乳糜泻等鉴别。中医类证鉴别疗效评定标准预后本病如能及时诊断和用无麸质饮食治疗，预后良好，幼儿能正常生长发育；但如无适当治疗，特别在幼儿可并发严重营养不良、出血、继发感染、继发性肾上腺皮质功能不全等，则预后恶劣。并发症西医治疗严格遵守无麸质食谱。凡含有麸质的食物如小麦、大麦、黑麦或燕麦均应禁食。有效者于1―2周后症状即明显减轻，继之各种检查结果亦逐渐恢复正常：如严格治疗3―4周仍无效，应考虑诊断是否正确。一般经3个月有效治疗后，可试予含麸质的食物，如症状复现，则需更长期的饮食限制。否则即可放松饮食限制，因有些非真正乳糜泻患者，经治疗后症状可不再现。对严重脂泻者宜同时适当限制脂肪。肾上腺皮质激素能迅速控制症状，但对粘膜病变的恢复无效。真正的乳糜泻患者须终生进行饮食限制。
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