默克诊疗手册/第二章/第九节/肾上腺皮质功能减退

时间 : 2009-12-03 22:13:16 来源：www.msdchina.com.cn

[摘要]

默克诊疗手册第二章
内分泌和代谢疾病第九节
肾上腺疾病主题
肾上腺皮质功能减退
肾上腺皮质功能亢进
嗜铬细胞瘤
无功能肾上腺肿块

　　原发性与继发性肾上腺皮质功能不足的区别　大多数继发性肾上腺皮质功能不足是由于垂体破坏所致,因而蝶鞍CT或MRI有助于排除肿瘤和萎缩.空鞍综合征（见第7节）不总是伴有垂体功能不足,当垂体阴影发生改变,必须进行功能试验.原发性肾上腺疾病病人,血浆ACTH水平增高（≥50pg/ml）.垂体衰竭或单一ACTH缺乏病人ACTH水平低.假如不能测定ACTH,应作甲吡酮试验.由于甲吡酮阻滞了皮质醇前体11羟化,血浆皮质醇降低.正常人皮质醇降低兴奋ACTH分泌,导致皮质醇前体合成增加,尤其是11-脱氧皮质醇（化合物S）,作为代谢产物排泄在尿中（四氢-S）.最好和最简单的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg,同时进食少量食物避免胃刺激.次晨8点钟血浆皮质醇应＜10μg/dl（＜276nmol/L）,11-脱氧皮质醇应介于7~22μg/dl（0.2~0.6μmol/L）.对甲吡酮无反应病人必须再作替可克肽试验.原发性肾上腺皮质功能减低病人两种化合物均低,对替可克肽无反应.垂体功能减退病人对人工合成ACTH有反应,对甲吡酮无反应.有必要在试验前3天对病人肌内注射长效ACTH20u,每日2次,防止垂体衰竭病人发生肾上腺萎缩.对甲吡酮反应不足,但有肯定反应,则需要作这一准备.

　　对CRH反应有助于区别下丘脑和垂体功能衰竭.CRH100μg（或1μg/kg）静脉给予,正常反应是ACTH升高30~40pg/ml,垂体衰竭病人无反应,而下丘脑病人通常有反应.钠必须与心源性或肝源性水肿病人（尤其是服用利尿剂病人）,不适当ADH分泌的稀释性低血钠和罕见的失盐性肾炎相鉴别.这些病人不可能显示色素沉着过度,高血钾和BUN增高,而这些症状且是肾上腺皮质功能不足的特征.由于支气管癌,摄入重金属如铁和银,慢性皮肤病和血色病引起色素沉着过度应该考虑.普-杰（Peutz-Jeghers）综合征的口腔和直肠粘膜色素特征性沉着不应引起混淆.常常有白癜风和色素沉着相伴随,这有助于艾迪生病的诊断,尽管其他疾病亦可伴随这两种症状.

　　血浆和尿皮质醇水平一般用放射免疫试验测定.　

　　疑似诊断根据症状和体征,肯定诊断需如上述的实验室检查.已注意到许多有一些肾上腺功能,但有限贮备的病人,在应激促发急性肾上腺皮质功能不足前,表面上健康.

　　疑及艾迪生病常在发现皮肤色素过度沉着后,虽然在某些病人仅是轻度.疾病早期无力虽然明显,但休息后缓解,不像神经精神性无力,早晨较活动后更严重.大多数肌病可根据分布,无色素沉着和特征性实验室检查予以鉴别.由于过多分泌胰岛素低血糖病人可发作于任何时间,通常有食欲亢进,体重增加,肾上腺功能正常.因为糖异生减少,肾上腺皮质功能不足低血糖见于饥饿后.低血清钠必须与心源性或肝源性水肿病人（尤其是服用利尿剂病人）,不适当ADH分泌的稀释性低血钠和罕见的失盐性肾炎相鉴别.这些病人不可能显示色素沉着过度,高血钾和BUN增高,而这些症状且是肾上腺皮质功能不足的特征.由于支气管癌,摄入重金属如铁和银,慢性皮肤病和血色病引起色素沉着过度应该考虑.普-杰（Peutz-Jeghers）综合征的口腔和直肠粘膜色素特征性沉着不应引起混淆.常常有白癜风和色素沉着相伴随,这有助于艾迪生病的诊断,尽管其他疾病亦可伴随这两种症状.

　　持续替代治疗,预后会良好,并且艾迪生病病人应该能达到预期寿命.

　　除了适当治疗感染并发症（如TB）外,以下病情应予处理.