时间 : 2009-12-03 05:14:32 来源：www.91zn.cn
假性甲状旁腺功能减退症（pseudoh3。p3parathyroi。dism，PHPT），是一种少见的家族性疾病。共特点为症状和血生化改变与甲旁减无异，但甲状旁腺增生，PTH增多，因靶器官对PTH抗药。
【病因】可能是一种伴性显性遗传性疾病，由于靶细胞上PTH的受体缺陷，或许还可能有受体届异常、腺苷酸环化酶缺陷、抗PTH受体抗体、肾脏1a羟化酶缺陷等异常．所以本病有若干变异型。
【诊断要点】
（一）大多在儿童期发病。
（二）有矮胖、圆脸、短颈、短指（趾）畸形、第4、5掌骨缩短。
（三）有原发性甲旁减的症状体征。
（四、部分患者有智力低下、单一性TSH低下及糖耐量异常。
（五）实验室检查生化改变与真性甲旁减相似，唯血浆PTH明显增高，但可被钙抑制。血1，25（OH）2D3较低。
【治疗】同原发性甲旁减，1，25（OH）。D3似更为有效。
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