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间充质软骨肉瘤病因及诊断

时间 : 2009-12-03 08:24:50 来源:www.307guke.com

[摘要]

间充质软骨肉瘤病因及诊断:间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤,多发生于青壮年。Lichtenstein等于1959年首例报道,而Dowling于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤,直至1996年国外文献报道不足

间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤,多发生于青壮年。Lichtenstein等于1959年首例报道,而Dowling于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤,直至1996年国外文献报道不足200例。间充质软骨肉瘤是由什么原因引起的?  大多起源于骨组织,少数起源于软组织。密集的圆形细胞增生,像尤文氏肉瘤淋巴瘤和血管外皮细胞瘤。细胞为圆形或卵圆形,这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构,在组织中有或大或小的软骨岛,这些软骨样区域可无恶性特点,常趋于钙化-骨化。

间充质软骨肉瘤有哪些表现及如何诊断?  该病持续数月至数年的疼痛、肿胀、肿块及关节僵直是肿瘤的主要临床症状。据Nakashima等总结的111例病例报道,侵犯骨骼依次为骨盆、股骨、肱骨、椎体、下颌骨及颅骨。偶尔亦有骨膜及骨骼多中心性肿瘤生长的报道。骨骼外组织以脑脊膜、下肢及眼眶的受累为主。肿瘤的放射学改变主要表现为边界不规则的软组织骨化、侵蚀性骨破坏、骨硬化、骨膜炎中心性钙化等。在肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤。该肿瘤的大小不一,外形可呈分叶状,表面有纤维膜包裹。组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征,大多起源于骨组织,少数起源于软组织。

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