文章内容：?短篇报道?臂焦庄墨兰多矿1997（第8卷）第2关节滑膜骨软
骨瘤病3例报告海南省人民医院570311放射科林尤军何书杰集骨謇――～―――一例1:男,54岁,因糖尿病,高血压,慢性肾功能不全人院体检发现左肘,右肩,双髋关节周国有多个0.5～4的结节样肿块.光滑,可活动,触之有轻压疼.追问病史,患者有关节酸疼,肿胀,活动障碍,伴乏力,踱行4年多.无外伤史.无遗传史.线:左肘关节,右肩关节,双髋关节均显示轻度骨关节退行性变.关节内有多个大小不等的结节影.大者如鸡蛋,小者如豆大.边缘光滑锐利,密度不均.大结节内有砂粒状,结节状高密度.小者周边密度多高于中心密度.关节囊轻度肿胀.右肘,左肩,膝关节未见异常.（图1,2）倒2:女,45岁,右膝关节疼痛四个月.有关节交锁现象.体检:右膝关节内可扪及数个质硬弹子大结节.线:右膝关节内有6个1～2的高密度结节影.周边密度高.倒3:女.3岁,踱行,右髋关节疼痛0年.体检:右髋关节活动受限,无肿胀.线:右靛关节内有四个1～2.5高密度结节影.周边密度高.右股骨头无菌性坏死.讨论关节滑膜骨软骨瘤病亦称滑膜软骨瘤病,关节软骨瘤病,关节囊内弥戢性内生软骨瘤病,为一种少见欠7弓孑弓学说,（4）肿瘤学说,（5）化生学说,目前多数学者支持化生学说,曾有人观察到正常滑膜细胞有较强的生长力,在关节面反折处见有滑膜细胞化生的软骨或软骨小岛.本病多见于青壮年男性.好发于膝关节,其次为肘关节,髋关节,肩关节,踝,腕关节.大多为单关节受累,偶有对称多笈者,似倒多发且不对称者比较少见.临床表现主要为:受累
关节肿胀,酸痛,关节话动受限,可有关节变镇现象.病程缓慢.术后可复发.本病线表现较典型,如认识此病,诊断多元困难.如若节内发现四个或四个以上的高密度结节影即可诊断应和尉脱性骨软骨炎,骨关节扼,神经性骨关节病相鉴别.芝=苎或芝骨::,喜譬翥罢;刍鐾内多发结节<>本病的病因尚不明确,主要学说有:示.均.一关鲭;高菇蠢高.合井右（1）刨伤学说,（2）感染学说,（3）迷走的组织胚胎嚣.较小错节周遗密度多高于棱性坏死.,心密度<>,一,）硬折结节性硬化的临床及诊断浙江省上虞市人民医院323∞）放射科鼍!兰结节性硬化由于1860年首先提出.告8例,其中一例合并脑肿瘤它是累及全身多器官包括皮肤,脑和内脏的错构瘤样的临床表现和特征.发育异常【1],为一种少见的神经皮肤综合征.本文良资料和方法呼着重讨论结节性硬化临床压学髟像杂志1997（第8卷）簋期本文收集我院1992年5月～1995年0月经诊断的结节性硬化8倒,男6倒.女2倒,年龄7～47岁,其中7一5岁6例.8例均有不同程度的皮脂腺瘤,分布于双颊,鼻粱及前额,呈蝶形分布;6例伴
癫痫;4例有智力低下;1例有血管纤维瘤;合并脑肿痛1倒就诊前有头痛,呕吐等颅内压增高症状,服底检查有视乳头水肿.检查采用型垒身扫描机,作头颅横断面扫描.层厚8,间距10,矩阵256×256.窗宽80,窗位35.5侧作了增强前后扫描,3例只作平扫.结果8例共发现82个室管膜下钙化结节,分布于侧脑室体外侧壁者31个,室间孔区26个,前角0个,三角区6个,下角5个,四叠体池4个.最少仅见3个钙化结节,最多25个,结节直径2～10.8倒中发现脑实质内钙化结节4例,共6个钙化结节,分布于额叶8个,基底节区3个,颠叶耀部1十和小脑皮层4个.钙化结节直径2～8.1例合并脑肿瘤,在右侧侧脑室室问孔附近.平扫可见20×8×25的等密度肿块.边缘有颗粒状钙化,注射造影剂后肿块呈均一性强化,并显示肿瘤阻塞室问孔所致的脑积水,表现为两侧侧脑室呈非对称性扩大,手术病理证实肿瘤为良性巨细胞星形细胞瘸.讨论一,结节性硬化的病理改变及临床特征:结节性硬化的病因多认为系常染色体显性遗传,而散发病例则归因于基因突变所致.其病理改变可涉及内,中,外各胚层,最常受累的器官是皮肤,脑,肾脏,心,肺,骨骼,视罔膜等.临床表现以皮脂腺瘤,癫痫发作及智力低下为特征,即所谓的"三联征".男性多于女性,多在儿童及少年期发病.皮肤损害:本组8例均有皮脂腺瘤,分布于口鼻三角区.呈蝶形分布.这种小结节状的皮疹,实质上属于错构瘤样病变.由皮脂腺,扩张的血管厦结缔组织过度增生所致.癫痫:是本病的主要
神经症状,约占70%一100%,智力正常者70%伴发癫痫,智能减退者100%伴有癫痈发作.本组6例有癫痫（占75%）,多数在2―3岁即开始发病,多数病例癫痫发作先于皮脂腺瘤或颅内钙化,少数可仅有癫痫发作而无皮肤损?139害.脑部的基本病理变化为多发性硬化结节,由胶原纤维,胶质细胞和异常神经元组成.智能减退:约60―70%病例有智能减退,
呆滞,幼稚,记忆力与计算力差或有行为怪异,情绪紊乱等精神症状.本组有4倒伴智力低下（占50%）,这类病人均有癫痫发作.二,结节性硬化的表现:室管膜下钙化为特征性的表现,主要分布于侧脑室体部外侧壁和室间孔附近.并向脑室内突出,结节直径为～12,本组病例均有此典型表现.脑实质内钙化结节,多见于大脑皮层,皮层下和基底节区.偶见于小脑和脑干.本组有1例发生在右小脑半球.钙化结节呈砂粒状或结节状,后者应和肿瘤钙化区别,但元对比剂强化和占位效应,非钙化结节呈边界清楚,元强化的低密度灶,偶尔脑室周围出现边缘模糊的斑片状低密度灶和脱髓鞘脑病有关.本组病例未发现脑内非钙化结节.结节性硬化合并脑肿瘤的表现,文献报道结节性硬化台并肿瘤的发生率为1.7%一14%口].肿瘤起源于室管膜下结节的星形细胞,大多数肿瘤发生于室问孔萃近,平扫为等密度或略低密度的肿块,瘤内常见灶性钙化,注射造影剂后肿块均匀性强化,伴有不屙程度的非对称性脑积水.巨细胞星形细胞瘸和室管膜下结节的鉴别点是前者肿块较大,有造影剂强化,且伴有髓内高压和脑积水,后者一般无强化和脑积水.结节性硬化的检查方法较多,头质平片可见颅内散在,细小钙化点.但发现率较低.检查脑部表现具有特征性,不仅对发现小的钙化具有很高的敏感性,而且还能清楚显示钙化的部位,大小,数量及形态,尤其是发现室臂膜下钙化结节,有
