结节性硬化病的CT诊断

　　2.2.4肾血管平滑肌脂肪瘤TS患者并发肾血管平滑肌脂肪瘤表现为多中心和双侧性,而且肿瘤生长快,容易破裂出血，其机制与TSC1和TSC2基因缺失有关［9］。本组见于2例，另1例合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者未行肾脏检查，尚不能排除肾血管平滑肌脂肪瘤可能。1例孕妇双侧肾血管平滑肌脂肪瘤均破裂出血，考虑与肿瘤大小及组织内的小动脉瘤有关外，可能与合并妊娠高血压综合征（妊高征）有关。妊高征导致肾小球血管壁内皮细胞肿胀、体积增大、血流阻滞。肾小球病灶内大量葡萄状脂质；内皮下有纤维样物质沉积，使肾小球前小动脉极度狭窄［10］；继而导致肿瘤组织中小动脉瘤破裂出血。

　　2.2.5分析思路本文2例并发肾血管平滑肌脂肪瘤患者均是在先行肾脏检查后，经追问病史加扫头颅CT而作出诊断。因此，当遇到多中心和双侧性肾血管平滑肌脂肪瘤时，要考虑存在此病可能，进一步行头颅CT检查多可作出正确诊断。

　　2.2.6鉴别诊断弓形体原虫病：多见于新生儿和婴儿，由于母亲在妊娠期间有密切动物接触史，系宫内感染所致，位于室管膜下多发的小钙化斑点，常伴有轻度脑萎缩，血清免疫学检查阳性。脑结核瘤钙化：常见于成年人，有肺结核病史，多见于脑皮层内斑点状钙化，病灶区脑皮质常与脑膜有粘连，脑基底池常见脑膜增厚及肉芽肿性结节影。颅内动静脉畸形：钙化呈斑点状、弧形或环形，无明显占位效应，常伴有局部脑萎缩，增强扫描不难做出诊断。脑囊虫病：起病缓慢，癫痫发作是最常见症状。脑实质型囊虫病虫体死亡后，肉芽肿病灶为神经胶质增生代替，最终成为钙化结节。钙化位于两侧大脑半球实质内，数量多而密集，结节不突入脑室内。Fhar病及甲状旁腺功能低下：CT特点均表现为双基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑额、顶、颞枕区皮髓质交界区对称性钙化，与结节性硬化室管膜下多发结节状钙化灶并突入脑室不同。前者伴临床上进行性精神障碍、智力低下、癫痫、血钙及血磷酸正常。后者常有低钙性手足抽搐，生化检查有低血钙、高血磷［11］。

【参考文献】　　［1］KumarPJ,ClarkML.Clinicalmedicine［M］.4thedition.London:Saunders,1998.　　［2］程鲁京，兰风华．结节性硬化症分子生物学研究进展［J］．国外医学遗传学分册,2005,28:295298.　　［3］GreenA,JohnsonP,YatesJ.Thetuberoussclerosisgeneonchromosome9q34actsasagrowthsuppressor［J］.HumMolGenet，1994，3:18331834.　　［4］GreenA,JohnsonP,YatesJ.Lossofheterozygosityonchromosome16p13.3inhamartomasfromtuberoussclerosispatients［J］.NatGenet，1994，6:193196.　　［5］HymanMH,WhittemoreVH.Nationalinstitutesofhealthconsensusconference:tuberoussclerosiscomplex［J］.ArchNeurol,2000,57:662665.　　［6］汪秀玲,郑建刚,王恭宪,等.结节性硬化症的CT和MRI表现（综述）［J］.临床放射学杂志,1995,14（6）:374375.　　［7］王开福,门杰,张展庆.脑结节性硬化的CT、MRI诊断［J］.罕少疾病杂志,2006,13（2）：3233.　　　　［8］夏成德.结节性硬化的影像诊断［J］.放射学实践，2006，21（7）：657658.　　［9］苏斌,李旭东,王佳,等.52例肾血管平滑肌脂肪瘤并自发破裂出血的诊治［J］.现代泌尿外科杂志,2005,10（5）:258260.　　［10］乐杰.妇产科学［M］.第4版.北京：人民卫生出版社,1998：113121.　　［11］许乙凯，郑木明.现代CT与MRI诊断技术［M］.北京：人民军医出版社，2003：7375.