结节性脂膜炎诊治指南

结节性脂膜炎（Nodularpanniculitis）是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症。1892年Pfeifer首先记载本病，1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928年Christian强调了发热的表现，此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎（即韦伯病，Weber-ChristainDisease）。结节性脂膜炎病因不明。其组织病理学特征是，早期为脂肪细胞变性，坏死和炎症细胞浸润，伴有不同程度的血管炎症改变；继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等，最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。本病好发于女性，约占75%，任何年龄均可发病，但以30～50岁最为多见。发病率无种族差异。

一、临床表现

1．症状与体征：临床上呈急性或亚急性过程，以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。受累的皮肤反复发生红斑，时有压痛，并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布，最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其他内脏损害。其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。

（1）皮肤型：病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般为1～4cm，亦可大至10cm以上。在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。皮肤表面呈暗红色，伴有水肿，亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节反复发作，间歇期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩、纤维化而残留的萎缩性瘢痕。有的结节可自行破溃，流出棕黄色油样液体，此称为液化性脂膜炎（liquefyingpannculitisi）。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见，愈后形成不规则的瘢痕。约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在1～2周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在3～5年内逐渐缓解，预后良好。

（2）系统型：除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮肤损害后，少数病例广泛内脏受损先于皮肤损害。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，多为弛张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达40℃，持续1～2周后逐渐下降。消化系统受累较为常见，出现肝损害时可表现为右季肋部疼痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全，累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍，本型预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，上消化道等部位的大出血或感染。

2．实验室检查：多为非特异改变，可出现血沉显著加快，血象可出现白细胞总数轻度增高，中性粒细胞核左移，后期因骨髓受累可有贫血，白细胞与血小板减少，如肝，肾受累可出现肝，肾功能异常，可有血尿和蛋白尿，有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高，补体降低和淋巴细胞转化率下降，血清与尿淀粉酶，血清脂肪酶和α1-抗胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。

二、诊断要点

1．临床特征：好发于青壮年女性，以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节有疼痛感和显著触痛，消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，常伴发热，关节痛与肌痛等全身症状。当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同而出现不同症状。内脏受累广泛者，可出现多脏器功能衰竭，大出血或并发感染。

三、鉴别诊断

根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断，但需与以下几种疾病鉴别：

1．结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃，3～4周后自行消退，愈后无萎缩性瘢痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其他系统性疾病（如白塞病等）者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。

2．硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部，疼痛较轻，但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿，并有明显血管炎改变。

3．组织细胞吞噬性脂膜炎（Histiocyticcytophagicpanniculitis）：亦可出现皮下结节，反复发热，肝肾功能损害，全血细胞减少及出血倾向等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞，可与本病鉴别。

4．结节性多动脉炎：常见的皮肤损害亦是皮下结节，其中心可坏死形成溃疡，但结节沿动脉走向分布，内脏损害以肾脏与心脏最多见，外周神经受累十分常见。核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）与乙型肝炎表面抗原阳性具有诊断价值，病理证实有中、小动脉坏死性血管炎，动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。

5．皮下脂膜样T细胞淋巴瘤（Subcutanouspannicultis-likeTcellslymphoma）：表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向，与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，均为中小多形T细胞，核型呈折叠，脑回状或高度扭曲等畸形，具有重要的诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组织化学CD45RO和CD4阳性，而CD20阴性。