结节性脂膜炎．

时间 : 2009-12-03 13:09:37 来源：disease.39.net

[摘要]

　　又称复发性发热性结节性-非化脓性脂膜炎综合征、Weber-Christian综合征等。本病系反复发热性疾病，其特点为伴脂膜内限局性炎性皮下结节或斑块。包括婴儿在内的任何年龄均可发病。

　　本病征病因未明。外伤、感染、药物等，可能为诱发因素。有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中引起脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异型。

　　其临床表现包括

　　1．皮肤损害：于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现直径1-2cm，大者可达10厘米以上。呈皮肤色或略红色的皮下结节、部分可融合成斑块状，多数为对称性分布。儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为待点。结节或斑块数量可多可少，质地坚实，扪之稍活动或与皮肤粘连，可有轻度压痛。数周后皮损渐软化、吸收，皮下脂肪萎缩，形成盘状皮肤陷凹。少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。

　　2．全身症状：每当一批新皮损出现时，即有周身表现，如发热、不适，肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。

　　3．脏器受累：部分病例除皮下结节外，尚可累及内脏器官，如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累，出现上腹疼痛和消化道症状等。

　　4、实验室检查：血沉增快、贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。

　　病理检查有助于确诊。早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的纤维母细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。

　　结节红斑常见于哪些疾病?

　　结节红斑只是疾病的一种症状，常因为其它症状不明显而成为唯一突出的表现。它是由多种因素如链球菌、结核杆菌、真菌、病毒和衣原体感染或药物引起的血管炎症反应，亦可作为某些疾病如肉样瘤、麻风、淋巴瘤、白塞病、红斑狼疮等的一种临床症状。因此，出现结节红斑不能只局限于结节红斑的诊断和治疗，应进一步作各方面的检查，以明确原发疾病，才能去除慢性病灶，结节红斑治疗效果才更好。

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