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骨科:进行性骨干发育不全

时间 : 2009-12-03 08:20:25 来源:www.39world.com

[摘要]

进行性骨干发育不全

称Engelmann病、骨干硬化症(diaphysealsclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月~57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。

主要根据X线表现,在鉴别疾病诊断方面应与婴儿皮质骨肥厚症(Caffey病)相区别。该病在1岁以内,而且常在6个月之前,伴发热。受累骨常为单侧性,可累及下颌骨,以后很快痊愈。X线表现完全正常。在单根长骨受累时(少见)有时需与骨髓炎及骨梅毒相区别。

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进行性骨干发育不全疾病

本病的检查方法主要是X线检查,X线表现为长骨干呈梭形增粗,皮质增厚,(骨内,外均厚)髓腔缩小,常不侵犯骨骺,颅底硬化,病变为双侧性,对称性及全身性是本病的特征。 其它检查如实验室检查一般正常,偶有AKP... 详细

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