[摘要]
进行性脊髓性肌萎缩症手术治疗方法/鉴别诊断治疗/诊断检查方法/临床表现诊断治疗方法/进行性脊髓性肌萎缩症病理改变病因学/发病机理并发症辅助检查鉴别诊断/创伤及骨科学,视频下载,【概述】 【流行病学】 【病因学
【概述】 【流行病学】 【病因学】 【发病机理】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】 【辅助检查】 【诊断】 【鉴别诊断】 【治疗措施】 【预防】 【预后】【概述】 返回 为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，
感觉障碍不出现。【治疗措施】 返回 目前仍无特效治疗方法。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。【病因学】 返回 确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可术不同的原因，如受寒、
疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。【病理改变】 返回 颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性，细胞肿胀，核移位或消失，胶质增生，但前角和脊膜未见炎症反应，也无血管改变。锥体束于某些病例有退变，但临床很少发现锥体束征。【临床表现】 返回 起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、
“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。
肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发
肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。【辅助检查】 返回 1.CSF可有蛋白轻度增高。 2.SEP测得神经传导速度正常。 3.EMG显示下运动神经元病变特点。【鉴别诊断】 返回 1.胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。
