胎儿水囊状淋巴管瘤的超声诊断价值

作者：张宗美　向伦祥　张友志　吴　强　　

【摘要】目的　探讨超声在诊断胎儿水囊状淋巴管瘤中的诊断价值。　方法　回顾分析胎儿23例水囊状淋巴管瘤超声声像图特点，并经引产后病理证实。　结果　23例患胎儿水囊状淋巴管瘤的孕妇均在12周～28周，经超声常规检查时发现。瘤体最大约8.9cmx16.3cmx9.8cm,最小约1.0x0.9cmx0.5cm。位于颈部12例，上肢1例，肩背部1例，胸前2例。并发胸腔积液6例，腹腔积液9例，胸腹腔均积液4例，皮下水肿5例,心包腔积液1例。声像图特征:胎儿头及颈部围绕一囊肿,呈多房性,壁较厚或薄，内可见分隔,无分隔者较小；位于肢体可呈蜂窝状。　结论　超声可诊断胎儿水囊状淋巴管瘤，对临床医师评估胎儿预后、指导临床处置有重要的临床意义。

【关键词】超声诊断；胎儿；水囊状淋巴管瘤

Diagnosticvalueoffetalwater-cysticlymphangiomawithultrasonographyZHANGZong-meiXIANGLun-xiangZHANGYou-zhiWUQiangDepartmentofultrasound,ChongqingThreeGorgesCentralHospital,Chongqing404000，China

【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ObjectiveToinvestigatethediagnosticvalueoffatalwater-cysticlymphangioma.withultrasonographyMethodsTheultrosonographicfeatwresof23caseswithfetalwater-cysticlymphangiomacoufirmedbypathologyaferautopsywerereviewedretrospectively.Resultsallcaseswithfetalwater-cysticlymphangiomawerediagnosedbyultrasonographyin12-weekto28-weekpregancy.Thesizeofwater-cysticlymphangiomawerebetween18.9cm×16.3cm×9.8cmand1.0cm×0.9cm×0.5cm.Thelocationsofwater-cysticlymphangiomawere12casesintheneck,1caseinthelimb,1caseintheback,2casesinfrontofthechest.Thecomplicationswere6caseswithpleuraleffusion9caseswithascites,4caseswithpleuraleffusionandascite,5caseswithskinedema，and1casewithpericardialeffusions.Thesonographyoffetalwater-cysticlymphangiomashowedcysticlesionsaroundfetalheadandneckwithmultiseptumandthickwall,smalllesionwithnoseptumandhoneycomblesioninthelimb.ConclusionFetalcysticlymphangiomacanbediagnosedwithultrasonography,whichisofanimportantclinicalvalueinthemanagementofpregnancy

【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ultrasonography；Fetus；Water-cysticLymphangioma

　　水囊状淋巴管瘤又称淋巴水囊肿，是胎儿淋巴系统发育异常，淋巴回流障碍所致。水囊状淋巴管瘤较为罕见，仅占胎儿异常的2～3%[1]。现将在我院发现且经病理证实的23例水囊状淋巴管瘤报告如下。

一、研究对象

本文23例均来源于2001年1月—2008年1月来我科常规进行产前超声检查的孕妇,年龄21～38岁,平均28.8岁。孕周12～28周,平均22周。初次妊娠8例,第二次妊娠13例,第三次妊娠2例,其中9例有自然流产史,4例胎死宫内史,2例畸形胎儿史（一例为脑积水，一例为脊柱裂）。超声检查次数:18例为第1次,5例为第2次。

二、仪器与方法

采用ViVid7和SSA-240型超声诊断仪,频率为3.5MHz。患者取仰卧位或侧卧位,充分暴露腹部，对胎儿做常规检查,重点观察胎儿头部、颈部、躯干及四肢软组织情况、囊肿大小、形态、内部回声、胸腹腔及心包腔有无积液，胎儿畸形情况等。

23例胎儿水囊状淋巴管瘤的孕妇，均在12周～28周，经超声常规检查发现，瘤体最大约18.9cm×16.3cm×9.8cm,位于颈部，最小约1.0cm×0.9cm×0.5cm,位于胸前。位于颈部者19例，上肢1例，肩背部1例，胸前2例，其中1例12周时发现，大小1.0cm×0.9cm×0.5cm，一月后复查消失。本组23例中，16例为厚壁无回声，7例为薄壁无回声。20例见分隔，分隔可薄可厚，分隔少者1～2条,多者可散在或“网状”或“放射状”（图1）。3例未见分隔，无分隔者较小，内透声好。1例位于上肢呈蜂窝状。并发胸腔积液6例，腹腔积液9例（图2），胸腹腔均积液4例，心包腔积液1例,皮下水肿5例呈一层无回声区或低回声区包绕（图2），6例合并多发畸形，9例死胎，14例活胎。20例治疗性引产，1例足月顺产1活女婴，2例剖宫产分娩1女及1男活婴，切除胸前、肩背部囊肿。病理诊断：囊状淋巴瘤。

胎儿水囊状淋巴瘤又叫淋巴管水囊瘤，是一种较少见的疾病,其发生率占胎儿异常的2～3%。文献报道多发于颈部约占80%，驱体、肢体约占20%[2]。胎儿淋巴系统自妊娠10周起逐渐发育,由原来散开的原始淋巴延伸和分支形成淋巴管,至妊14周左右淋巴系统发育完全,所有淋巴囊都成为淋巴管,淋巴管中的瓣膜也开始出现。胎儿水囊状淋巴管瘤是由于胎儿淋巴系统发育的缺陷梗阻,造成淋巴系统不能顺畅回流而积聚于胎儿颈项部,躯体及肢体;或是颈淋巴囊淋巴间隙异常使之与颈淋巴囊部分脱离,未与颈内静脉相通并产生异常转变有关;另一些则由未与大淋巴管相通的淋巴间隙发育而来。其淋巴回流障碍，导致颈、肩背、上肢等局部水肿，也出现全身水肿及浆膜腔积液。水囊状淋巴管瘤的大小、结构均有很大的差异，其囊壁可厚可薄，内有分隔或无分隔两种[3]。无分隔多位于颈前部两侧，体积多较小，不伴其他异常,且染色体核型正常者预后较好,可在新生儿期手术切除而治愈。如侧枝循环建立,轻度扩张的淋巴管可逐渐缓解或消失。有分隔水囊瘤为多房性囊性包块，形态多不规则，不对称，其囊壁厚，囊液透声均匀，囊内见分隔，隔薄而光滑，多位于胎儿颈部，偶可位于颈前部、肩背、腋窝内及四肢，常合并染色体畸形，心血管畸形及四肢水肿。病因约75.0%与染色体异常有关[4]，最常见的染色体畸形为Tuener综合征（45，XO）（占75%），其次为18-三体（占5%）及21-三体（5%）,其余15%的水囊状淋巴管瘤胎儿染色体正常,伴发的心血管畸形主要为主动脉狭窄（见于40%以上的Turner综合征胎儿），有分隔水囊瘤伴胎儿水肿者预后极差,病死率高达80%～90%[5]。

胎儿水囊状淋巴瘤需与颈部脑脊膜膨出及脊髓脊膜膨出、颈部囊性畸胎、血管瘤、胎盘囊肿等鉴别诊断。

1.胎儿水囊状淋巴瘤与颈部脑脊膜膨出及脊髓脊膜膨出前者脊柱完整,椎体排列整齐,无脊柱裂或缺损。后者可见颅骨或枕颈部脊柱连续中断,横切呈“v”或“u”裂开,该部位出现较小的、规则的单房性囊肿,囊内无分隔装光带,且伴羊水过多,常合并其他畸形。

2.胎儿水囊状淋巴瘤与颈部囊性疾病前者不对称性多房性囊性包块,厚壁或薄壁无回声,内部呈均质性透声无回声区；分隔少者1～2条,多者可散在或“网状”或“放射状，后者为囊实混合性包块,内部回声极不均匀,囊性实质性相交,常见钙化回声。

3.胎儿水囊状淋巴瘤与血管瘤位于肢体的水囊状淋巴瘤呈蜂窝状，内无明显彩色血流信号。血管瘤则实性成分居多,有时表现为囊实混合性包块,彩色多普勒超声在肿块内监测到彩色血流信号。

4.水囊状淋巴瘤与胎盘囊肿水囊位置固定,不因胎动而分离，而胎盘囊肿来源于胎盘,连续观察胎儿体位变动可将与胎儿分开，且不伴胎儿水肿。