无症状原发性巨球蛋白血症一例

时间 : 2009-12-03 17:20:41 来源：www.zhyxz.com

[摘要]

患者女性，61岁，3个月前发热、咽痛、咳嗽，在外院诊断右下肺炎，注射环丙沙星等，5天后症状消退，原住院期间查血沉分别为127、85、75 mm/1h，为进一步明确血沉增快原因于1998年6月3日收住我院。查体：心肺未见异

患者"女性，61岁，3个"月前发热、咽痛、咳嗽，在外院诊断“右下肺炎”，注射环丙沙星等，5天后症状消退，原住院期间查血沉分别为127、85、75mm/1h，为进一步明确血沉增快原因于1998年6月3日收住我院。查体：心肺未见异常，肝、脾肋下未触及。无雷诺现象。眼底检查未见异常。血常规红细胞3.63×1012/L，白细胞4.9×109/L，血红蛋白117g/L，血小板111×109/L。粪、尿常规正常。血钙2.34mmol/L，血磷1.15mmol/L，血碱性磷酸酶（ALP）123U/L。结核菌素纯化蛋白衍生物（Tuberculin-PPD）试验（-），抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子（-），抗核抗体、抗DNA抗体等10项风湿病自身抗体（-）。血清总蛋白86.6g/L，球蛋白44g/L，白/球蛋白比值为0.95。乙型肝炎病毒系列及丙型肝炎病毒抗体（-）。3次血沉分别为80、76、80mm/1h。血IgG5.2g/L（正常参考值，下同，为7.23～16.85g/L），IgA1.06g/L（0.69～3.80g/L），IgM25.3g/L（0.63～2.77g/L）。血浆蛋白电泳γ球蛋白占0.25。尿本周蛋白（-）。胸部、颅骨、腰椎X线片，全消化道钡餐检查，腹、盆腔B超，均未见异常。骨髓检查示骨髓增生欠活跃，浆细胞0.06，可见双核、3核细胞。临床诊断：原发性巨球蛋白血症。

　　讨论：原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom1944年首先报道的一种"浆细胞恶性病变，又名华氏巨球蛋白血症，临床罕见。与多发性骨髓瘤不同，后者以骨质破坏、高钙血症和肾脏病变为主要表现，骨髓涂片浆细胞＞0.10或存在浆细胞瘤。与良性或意义未明的单克隆丙种球蛋白病鉴别的要点是，后者M蛋白多为IgG，如为IgA或IgM则＜10g/L，骨髓内浆细胞比例＜0.05。本例血IgM升高明显，骨髓浆细胞＞0.05，且见双核、3核恶性征象细胞，符合原发性巨球蛋白血症诊断。本例缺少高粘滞症候群，可能因为发现尚早，且该病进展缓慢之故。因此对原因不明的血沉增快，特别是老年患者应警惕此种浆细胞病的可能。

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