原发性巨球蛋白血症误诊为鼻黏膜溃疡3年1例

作者：战成娥王玉彩

【关键词】,巨球蛋白血症,原发性,;高黏滞血症,;诊断

　【关键词】巨球蛋白血症，原发性;高黏滞血症;诊断

患者，男性，78岁。因鼻衄伴头晕、乏力、心悸10余天，于2000年2月住本院耳鼻喉科，诊断为鼻中隔弯曲、黏膜溃疡，给予局部压迫止血、预防感染及对症治疗后好转。因有冠心病史转省级医院诊治，仍诊为鼻黏膜溃疡，给予激光治疗后约6个月未复发，之后仍反复鼻衄，每2～3月发作1次，出血量不多，每次约10～30ml。3年来有3次鼻出血量较多，每次100～500ml不等，最后一次激光治疗后8天即复发，并牙龈出血，头晕、心悸、乏力加重，故于2003年12月5日再次入院。体检:T35.7℃，P60次.min，R16次.min，BP18.9kPa（1kPa=7.5mmHg）。重度贫血貌，右鼻腔见一约0.3cm×0.2cm×0.2cm之溃疡，有活动性出血。胸骨无压痛，双肺听诊无异常，心音低钝，心律齐。腹平软，肝脾未扪及。双下肢踝关节以下轻度凹陷性浮肿。实验室检查:外周血RBC1.9×1012.L，Hb56g.L，WBC4.0×109.L，PLT28×109.L。TP97.0g.L，Alb29.9g.L，Glo67.1g.L，A.G比值0.45，ESR130mm.1h;免疫蛋白电泳:出现一典型M峰，IgG12.8g.L，IgA0.832g.L，IgM59.8g.L。骨髓细胞学检查:增生活跃，淋巴系增生活跃，分化良好的淋巴细胞75%（多见浆细胞样淋巴细胞）;粒系增生相对减低，各期粒细胞均见，比值减低，形态大致正常;红系增生相对减低，各期幼红细胞均见，中、晚幼红细胞比值减低，形态大致正常，红细胞呈明显缗钱状分布;单核组织细胞占3%，偶见浆细胞，全片见巨核细胞4个，血小板散在易见。心电图示慢性冠状动脉供血不足。确诊为原发性巨球蛋白血症。给予苯丁酸氮芥（chlorambucil），每次2mg，每日3次口服，强的松每次30mg，每日1次，连用4天，并输注红细胞悬液4个单位，鼻出血停止。复查PLT60×109.L，血TP85g.L，Alb30g.L，Glo55g.L，A.G比值0.56，ESR100mm.1h，病情好转出院。

2.1本例临床特点男性，78岁，面色苍白，高黏滞血症的临床表现及出血倾向;血清中单克隆抗体IgM59.8g.L（为正常值的20倍以上）;骨髓内淋巴细胞比值明显增高，并且红细胞呈缗钱状分布，有淋巴细胞样浆细胞浸润;血清蛋白电泳上出现一典型的M峰;贫血，血小板减少，符合原发性巨球蛋白血症的诊断［1］。

2.2误诊原因因本症是由淋巴细胞和浆细胞无限制地恶性增殖，并产生大量单克隆IgM所引起，不同于浆细胞瘤和其他浆细胞增生性疾病，但酷似淋巴瘤性疾病［2］。且大多数患者无症状，或有疲劳、虚弱、出血倾向及肝、脾肿大等;医务人员只注意局部的症状体征，缺乏全面系统的思考分析，一般想到常见病、多发病，对巨球蛋白血症考虑较少;因思路窄导致辅助检查不全面，如血浆蛋白测定，血沉、血液流变学、免疫蛋白电泳及骨髓细胞学检查等。为此，笔者提醒广大同仁，如遇年龄较大，有高黏滞血症的症状，出血倾向、贫血、血小板减少、肝脾肿大者应想到本病，以免误诊。

1李娟，主编.血液和造血系统疾病典型病例分析.北京:北京科学技术出版社，2001.198.