警惕原发性巨球蛋白血症被误诊

　　巨球蛋白血症是一种淋巴细胞系统的恶性血液病，我们在临床上见到两例老年原发性巨球蛋白血症患者均因有突发性耳聋、皮肤出血点、浅表淋巴结肿大等表现而被误诊为其他疾病，现分析如下。

　　第一例患者为男性，71岁。其因发作性头晕、耳鸣、视物不清、牙龈出血6年，加重半个月入院。患者在病程中，曾因突发性耳聋在耳科治疗；亦因皮肤反复出血点，拟诊为原发性血小板减少性紫癜给予对症治疗。患者查体：贫血貌，全身皮肤有散在出血点，牙龈有出血；眼底检查，其视网膜静脉呈节段性扩张，并有出血及渗出。实验室检查：末梢血的血红蛋白减低为78g/L，血小板明显减少；红细胞沉降率明显加快，为每小时162mm；血浆总蛋白增加为93g/L，其中白蛋白减低为25.1g/L、球蛋白增高为68.9g/L，球蛋白分类中免疫球蛋白M明显增高为81g/L、免疫球蛋白G明显降低为0.54g/L；血清蛋白电泳中，白蛋白减低为0.359，而γ球蛋白区则见异常即出现M带。骨髓涂片显示：骨髓增生活跃，粒细胞系统各期细胞总数与红细胞系统各期细胞总数之比明显减低为0.3/1，粒细胞、红细胞、巨核细胞三系统均受抑制，而出现多量淋巴样浆细胞，占骨髓细胞总数的67%，性状呈圆形或椭圆形、胞浆呈深蓝色且浓淡不均并有泡沫感、可见1～2个核仁。患者被确诊为巨球蛋白血症，给予化疗及间断输注浓缩血小板支持治疗。经两个疗程化疗后，患者的血小板和血红蛋白明显上升，此后定期治疗。

　　第二例患者也为男性，70岁。患者曾因视物不清两年，突发性耳聋1年，多次就诊于耳科、眼科，近日以全身浅表淋巴结无痛性、进行性肿大3个月入院。患者查体：颈部、腋下、腹股沟均可触及枣样或蚕豆大小淋巴结，活动好、表面光滑、质中等硬、无压痛；呈轻度贫血貌；听力差；脾大，质硬、表面光滑、边缘钝、有切迹；胸部CT检查显示，前上纵隔区及支气管隆突均可见多个类圆形淋巴结影；B超检查显示，肝、脾大，腹主动脉旁可见肿大淋巴结；眼底可见视神经萎缩。淋巴结活检显示，炎性改变及淋巴反应性增生。实验室检查：末梢血的血红蛋白减低为89g/L，白细胞轻度增高；血清蛋白中白蛋白轻度减低为30.9g/L、球蛋白明显增高为69.3g/L，球蛋白分类中免疫球蛋白M明显增高为83.2g/L；血清蛋白电泳中，白蛋白减低为0.465，而γ球蛋白区则见异常即出现M带。骨髓涂片显示：骨髓增生活跃，粒细胞系统各期细胞总数与红细胞系统各期细胞总数之比稍低，为3.8/1，出现多量淋巴样浆细胞，占骨髓细胞总数的23%。患者被确诊为原发性巨球蛋白血症，转上级医院治疗。