巨幼细胞性贫血症状

疾病名称：巨幼细胞性贫血

就诊科室：：血液内科,中西医结合科,中医科

症状体征：眩晕

　　　　巨幼细胞性贫血（megaloblaｓticanemia）是由于脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的,组贫血,主要系体内缺乏维生素B,,或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起,本症特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞,巨核细胞系列,甚至某些增殖性体细胞,该巨幼红细胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成,约,,％的病例系因叶酸或（和）维生素B,,缺乏引起的营养性贫血,其早期阶段,单纯表现为叶酸或维生素B,,缺乏者临床上并不少见,营养性巨幼细胞贫血具有地区性,我国以山西和陕西省等西北地区较多见,患病率可达,.,％；恶性贫血在我国则罕见,

　　【病因学】

　　（,）维生素B,,缺乏症

　　,.摄入不足,需要量增加单纯摄入不足引起者甚罕见,仅见长期严格素食者,需要量增加见于妊娠,婴幼儿,溶血性贫血,感染,甲状腺机能亢进及恶性肿瘤等,

　　,.吸收障碍系维生素B,,缺乏症的主要原因,有：①缺乏内因子,见于恶性贫血,存在内因子的抗体：阻断抗体和结合抗体,前者阻止维生素B,,与内因子结合,后者能和内因子-维生素B,,复合体或单独与内因子结合,以阻止维生素B,,吸收,内因子缺乏也见于胃全部或大部切除及胃粘膜腐蚀性破坏,胃全切除术后发生巨幼细胞性贫血时间平均为,年,约,,％～,,％的次全胃切除者有维生素B,,吸收不良,罕见病例有分泌无活力的内因子,②小肠疾病,如小肠吸收不良征群,口炎性腹泻,节段性回肠炎,回肠切除后,小肠淋巴瘤及硬皮病等,小肠病变常同时有叶酸和铁的吸收减少,此外,尚有罕见的家族性选择性吸收不良症（Imerslund综合征）,③某些药物,如对氨柳酸钠,新霉素,苯妥英等,影响小肠内维生素B,,的吸收,④阔节裂头绦虫寄生在较高小肠部位,手术盲袋形成及回肠憩室炎因其中细菌繁殖,都可夺取食物中维生素B,,,引起吸收减少,⑤胃泌素瘤和慢性胰腺炎可引起维生素B,,吸收障碍,系由于维生素B,,和R结合蛋白结合转变为和内因子结合发生障碍,

　　,.利用障碍如TCⅡ缺乏或存在异常的维生素B,,结合蛋白及应用,氧化氮,均可影响维生素B,,转运和利用,

　　（,）叶酸缺乏症

　　,.摄入不足,需要量增加见于婴儿,儿童及妇女妊娠期,营养不良性主要由于新鲜蔬菜及动物蛋白质摄入不足所致,需要量增加尚见于慢性溶血,骨髓增殖症,恶性肿瘤,甲状腺机能亢进及剥脱性皮炎等,慢性酒精性肝硬化,叶酸摄入和贮存都减少,酗酒使叶酸摄入减少,

　　,.肠道吸收不良如小肠吸收不良综合征,热带口炎性腹泻,短肠综合征,小肠疾病及某些药物作用（抗癫痫药如苯妥英,扑米酮等,及口服避孕药等）,

　　,.利用障碍叶酸对抗物如氨甲喋呤,乙胺嘧啶和甲氧苄氨嘧啶都是,氢叶酸还原酶的抑制剂,导致叶酸利用障碍,

　　,.丢失过多如从血液透析过程丢失,

　　（,）维生素B,,或叶酸治疗无效的DNA合成障碍

　　包括许多抗代谢药如,-巯嘌呤,氟尿嘧啶,羟基脲及阿糖胞苷等的治疗；某些遗传性疾病如乳清酸尿症,Lesch-Nyhan综合征,亚氨甲基转移酶或N,-甲基,氢叶酸转移酶的缺乏；尚有维生素B,反应性巨幼细胞性贫血和维生素B,反应性巨幼细胞性贫血,

　　【发病机理】

　　〔维生素B,,和叶酸代谢〕