认识巨幼细胞性贫血

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【概述】巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia）是叶酸和/或维生素（维生素食品）B12缺乏引起的大细胞性贫血。叶酸（叶酸食品）、维生素B12参与脱氧核糖核酸（DNA）的合成，故本病是一个全身性疾病，除贫血外，粒细胞巨型变且分叶过多，巨核细胞出发生病变。全身各系统细胞，特别是增殖较快的细胞如粘膜、皮肤细胞也发生病变。可以认为巨幼细胞性贫血是全身病变的的血液学表现。本病在世界各地都可发病，同一国家不同地区发病也有差异。我国内地发病多，平原沿海少，以山西、四川、陕西、河南等地山区农村的发病率较高，最高者占该地区贫血的50%～60%。本病好发于婴幼儿（幼儿食品）、孕妇（孕妇食品）、青少年（少年食品），39岁以下占66.39%，男、女之比为6:3。一般营养性巨幼细胞贫血经过适当治疗可迅速治愈，但是恶性贫血需要终身维持治疗，神经系统症状严重者不易完全恢复。本病具有的血气枯槁，形神不足，毛悴色夭，四肢不举，以及滑肠、不食等斑点候，属于血虚范畴内狭义的虚损。　　【病因】　　　（一）中医1、禀赋不足因虚致病，父母体虚，胎中失养，喂养失当等因素，为体质不强的主要原因，可使脏腑失健，气血不足，阴阳失调。2、饮食不节谷虚气盛，谷虚气虚，而气血精微来源于饮食。摄入不足是本病的重要病因之一。3、饮食偏嗜饮食单一或偏食气味不合，则可导致营养不足，精气乏源气血无以化生之变。4、烦劳过度，损伤五脏适当的劳作，为人们正常生活以及保持健康（健康食品）所需。5、大病久病，失于调理大病久病之后，邪气过盛，脏所损伤，日久而成虚劳；久病而成虚劳者，随疾病性质的不同，损耗人体的阴血。（二）西医1、维生素B12缺乏的病因存在于（1）摄入不足维生素B12存在于动物的蛋白质（蛋白质食品）中，肉类与内脏含量最为丰富，除嗜好素食（素食食品）者外，因摄入不足而致病者比较罕见。（2）吸收不良a、内因子缺乏：内因子生成不全（成人型）；内因子缺乏（小儿型）某种疾病或者手术也可导内因子的缺乏。b、小肠疾病：回肠远端病变、回肠切除、回肠炎；口炎性腹泻，寄生虫病；维生素B12拮抗药的应用等。（3）需要量增加a、生长期婴幼儿（婴幼儿食品），妊娠期妇女。b、某些疾病如恶性肿瘤、白血病、甲状腺机能亢进、溶血性贫血、感染等均可使需要量大大增加。（4）排泄增加肝脏病所致的维生素B12排泄量增加。（5）代谢障碍a、维生素B12合成障碍如慢性粒细胞白血病。b、先天性代谢异常维生素B12合成辅酶产生缺乏。2、叶酸缺乏的病因（1）摄入不足偏食，婴儿喂养不当，食物烹调不当，慢性酒精中毒。（2）吸收不良见于吸收不良综合征，盲襻综合征，指肪性腹泻等肠道疾病。（3）需要量增加a、生期长婴儿，妊娠期妇女b、某些疾病如恶性肿瘤，白血病，甲状腺机能亢进，溶血性贫血，感染等均可使需要量大大增加。（4）叶酸拮抗剂的应用，抗癫痫药物长期服用亦能抑制叶酸的吸收利用。　　【分型】巨幼细胞性贫血无临床分型　　【临床表现】　　　　（一）症状贫血是常见症状，发病缓慢，但血红蛋白降至一定临界值时贫血发展速度显著加快，来诊时大多呈现中、重度贫血，头晕、乏困、无力，活动后心慌气短等。（二）体征舌质红、舌乳头萎缩、神经系统表现较轻，末梢神经炎常见，少数病例亦可出现锥体束征，共济失调等。由于营养不良而发生眼睑浮肿，下肢呈压陷性水肿，严重者出现腹腔积液或多浆膜腔积液，黄疸，易感染及出血倾向。少数病例由于髓外造血而发生肝脾肿大。（三）常见并发症1、心力衰竭严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。2、出血血小板减少及其他凝血因子的缺乏，本病出血也不少见。3、痛风严重的巨幼细胞贫血可见骨髓内无效造血引起的血细胞破坏亢进，致使血清内尿酸增高，引起痛风的发作，但极为罕见。4、精神异常严重的巨幼细胞贫血不仅可发生外周神经炎，亦有发生精神异常者。这可能与维生素B12缺乏有关。5、溶血部分病人可在发病过程中出现溶血（可能与巨大红细胞变形运动（运动食品）障碍有关），加重贫血。　　【预后与转归】（一）营养性巨幼红细胞性贫血日趋少见，但仍应注意合理饮食，注意摄取含有叶酸及B12食品，科学烹调，以免破坏营养成分。（二）调理：1、生活调理预防本病应从改善人群膳食结构及改变生活习惯着手，对易发病个体应提高药物预防意识。2、饮食调理a、参枣汤党参15g大枣20枚。加水800ml，文火煮沸40分钟，去渣留枣。每日分2次服食。补中益气、养血补血（补血食品）。3、菠菜猪肝汤菠菜150g，猪肝50g，食盐适量。将菠菜洗净，猪肝切片，放入沸水中煮沸数分钟后，加入食盐调味，每日分2次服。养血补血。（三）精神调理劝导患者保持心情愉快，树立战胜疾病的信心，对一些患者有健忘、表情呆滞，甚至精神失常失，要加以爱扶劝导或监护。　【难点与对策】　　　　提高巨幼细胞性贫血诊断率的临床对策：提高巨幼细胞性贫血诊断率的临床对策：（1）临床医师提高对本病的重视程度。（2）详细询问病史：饮食营养、胃肠疾病、用药史、妊娠、婴儿喂养、偏食习惯等以明确有否引起叶酸、VitB12缺乏的原因。（3）血象和骨髓象细胞形态表现不典型时要排除部分病人已用叶酸、VitB12进行过治疗，同时要考虑到维生素B12、叶酸及缺铁（铁食品）共同存在的可能，这时不要断然排除巨幼细胞性贫血的诊断。（4）对“巨幼细胞性贫血”的治疗过程中，如中西医治疗均不能使贫血改善时，要考虑“巨幼细胞性贫血”的诊断是否成立，此时要警惕难治性大细胞贫血，应放弃无效补充叶酸、维生素B12治疗，寻找原发病，以治疗原发病为主。【康复指导】（一）、巨幼细胞性贫血发病缓慢，早期感觉无力，皮肤及粘膜日益苍白，活动时心悸气短，诊断方面要注意询问饮食、营养、妊娠、胃肠病变的病史，了解引起维生素B12、叶酸制乏或减少的原因。（二）、巨幼细胞性贫血的发病过程中可能突发血红蛋白急速下降，皮肤粘膜黄染，网织细胞增高等急性溶血现象，本属慢性过程的贫血会表现为贫血急速加重，应考虑巨幼样变的红细胞遭破坏发生了溶血，所并发的急性溶血，以适量输血治疗为及时有效的方法。（三）、脾胃虚弱，吸收功能不良，影响造血物质的吸收和转化是本病发病的主要原因。本病小儿多见，小儿为稚阴稚阳之体，继之不思饮食，进而营养低下而致血虚，形成恶性循环，故在治疗上当以去除病因，调整脾胃，调和阴阳，并强调本病不能仅靠药物，饭菜必须多样。【经验与体会】（一）巨幼细胞性贫血发病缓慢，早期感觉无力，皮肤及粘膜日益苍白，活动时心悸气短，诊断方面要注意询问饮食、营养、妊娠、胃肠病变的病史，了解引起维生素B12、叶酸缺乏或减少的原因。（二）巨幼细胞性贫血的发病过程中可能突发血红蛋白急速下降，皮肤粘膜黄染，网织细胞增高等急性溶血现象，本属慢性过程的贫血会表现为贫血稳速加重，应考虑巨幼样变的红细胞遭破坏发生了溶血。（三）脾胃虚弱吸收功能不良，影响造血物质的吸收和转化是本病发病的主要原因。本病小儿多见，小儿为稚阴稚阳之体，继之不思饮食，进而营养低下而致血虚，形成恶性循环，故在治疗上当以去除病因，调整脾胃，调和阴阳，并强调本病不能仅靠药物，饭菜必须多样。