α-1-
抗胰蛋白酶缺乏症:门脉周围的红色玻璃样小体过碘酸-雪夫(PAS)染色时,门脉周围的红色玻璃样小体是α-1-抗胰蛋白酶缺乏症(pi-ZZ纯合子基因型患者)的特征表现。肝细胞未排泌的α-1-抗胰蛋白酶在肝内聚集,形成小球。它最终可导致大
结节性肝
硬化。这些患者还可能发生全小叶性
肺气肿。Theperiportalredhyalineglobulesseenherewithperiodicacid-Schiff(PAS)stainarecharacteristicforalpha-1-antitrypsindeficiency(apersonwithhomozygouspi-ZZgenotype).Theglobulesareintrahepaticcollectionsofalpha-1-antitrypsinthatisnotbeingexcretedfromthehepatocytes.Thismayeventuallyleadtoamacronodularcirrhosis.Thesepatientsarealsopronetodeveloppanlobularemphysemaoflungs.