α1-抗胰蛋白酶缺乏症

时间 : 2009-12-03 05:09:09 来源：www.100test.com

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α1-抗胰蛋白酶缺乏症_消化内科疾病库文章作者100test发表时间2009:06:2123:44:41来源100Test.Com百考试题网

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-at）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。【治疗措施】目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-at缺乏症的发生。父母为pizz杂合子，其子女有225%的可能出现pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-at缺乏症患者，较有前途的治疗方法是：①肝脏移植；②利用遗传工程的方法对患者植入z基因，以使其产生α1-at；③基因重组。【发病机理】蛋白电泳时α1-at位于α1球蛋白带内，α1-at为一种肝脏合成的糖蛋白，半衰期约4～5日。血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用的物质，其中α1-at起90%的作用。除抑制胰蛋白酶活性外，α1-at还可抑制糜蛋白酶、凝血因子Ⅻ辅助因子及中性粒细胞的中性蛋白水解酶作用。α1-at存在于泪液、十二指肠液、唾液、鼻腔分泌物、脑脊液、肺分泌物及乳汁中，羊水中α1-at浓度相当于血清的10%，炎症刺激、肿瘤、妊娠或用雌激素治疗可使血清α1-at浓度增加2～3倍，但这些刺激对α1-at缺乏：阅读《α1-抗胰蛋白酶缺乏症_消化内科疾病库》的全文