默克诊疗手册/第三章/第三十一节/克罗恩病

　　　　　　　　　　　　　　　　　克罗恩病

　　（节段性结肠炎；肉芽肿性回肠炎或回肠结肠炎）

　　一种非特异性慢性透壁性炎症,最常累及回肠远端和结肠,但也可发生于胃肠道任何部分.

病因学和流行病学

　　克罗恩病的根本原因未明.有证据表明遗传性素质导致机体对外环境,饮食,感染因素产生不能调节的肠道免疫反应.然而,激发的抗原还未被证实.吸烟似乎与克罗恩病的发展或恶化有关.

　　过去的几十年以来,在北欧的西方居民及安格鲁-撒克逊种族的后代,第三世界的人群,黑人和拉丁美洲人中,克罗恩病的发病率越来越高,但在两性中大致相同,在犹太人中更为常见.约1/6患者在第一代亲属中至少有一个患有同样的疾病或溃疡性结肠炎,但后者较少见.大多数始发于30岁前,发病率高峰在14~24岁之间.

　　克罗恩病最早出现的粘膜病变是隐窝炎症性受损（隐窝炎）和隐窝脓肿,可发展为极小的局灶性口疮样溃疡,通常位于淋巴样组织结节上面.有些病例,上述病变消退；但在其他病例中,炎症过程发展为巨噬细胞和其他炎症细胞的侵入和增生,有时形成无干酪样坏死性肉芽肿,伴有多核巨大细胞.

　　透壁性炎症波散导致淋巴水肿和肠壁增厚,最后引起广泛纤维化.片状粘膜溃疡及纵向和横向的溃疡与粘膜水肿的发展,往往产生一种典型的"鹅卵石"样外观.相连的肠系膜增厚,并有淋巴水肿；典型时,肠系膜脂肪可延伸到肠道浆膜的表面.肠系膜淋巴结常肿大.透壁性炎症,深度溃疡,水肿,肌肉增生和纤维化引起深窦道,瘘管,肠系膜脓肿及梗阻,这些都是主要的局部并发症.

　　肉芽肿可能发生在淋巴结,腹膜,肝脏以及肠壁的各层中,有时剖腹探查或腹腔镜检查可发现粟粒状结节.虽然肉芽肿是特征性病变,但是高达50%患者无这种肉芽肿的存在,所以不能成为诊断克罗恩病的必要条件.它们与临床病程也无明确的关系.

　　病变肠段与临近正常的肠段（"跳跃区"）有明显的界线-因此命名为节段性肠炎.在所有的克罗恩病例约35%累及回肠（回肠炎）；约45%累及回肠和结肠（回肠结肠炎）,主要侵犯右半结肠；约20%只累及结肠（肉芽肿性结肠炎）.偶尔可见全部小肠受累（空肠回肠炎）,罕见有胃,十二指肠或食管受累.1/4~1/3也可累及肛周区域.

症状,体征和并发症

　　最常见的征象为伴有腹痛的慢性腹泻,发热,食欲不振,体重减轻,右下腹包块或腹胀.然而,许多患者最初以"急腹症"出现,酷似急性阑尾炎或肠梗阻.约1/3病例有肛周疾病史,特别是肛裂和肛瘘,有时成为最突出甚或是最初的主诉.在儿童患者中,肠外表现往往较胃肠道症状更明显,可出现关节炎,不明原因的发热,贫血,发育迟缓症状,而不见腹痛或腹泻表现.

　　克罗恩病最常见的病理类型：（1）炎症型,以右下腹疼痛和压痛为特征；（2）由肠狭窄引起的复发性部分肠梗阻,可有严重绞痛,腹胀,便秘和呕吐；（3）弥漫性空肠回肠炎,伴有炎症和梗阻,可导致营养不良和慢性衰竭；（4）腹部瘘管和脓肿,往往在晚期发生,常引起发热,腹部痛性包块及全身性消瘦.

　　肠梗阻；肠-肠,肠-膀胱,腹膜后或肠-皮肤瘘管的形成以及脓肿形成是常见的炎症并发症.偶尔发生肠出血,穿孔以及小肠癌变.当仅有结肠受累时,临床表现与溃疡性结肠炎很难区别.