小儿克山病

1.一般症状与体征克山病的临床表现根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型：急型、亚急型、慢型、潜在型。

（1）急型：多见于7岁以上的儿童。因心肌广泛变性坏死，心排血量急骤减低，主要表现为急性心源性休克。按病情分为轻症、重症。常在某种诱因下突然发作。重症于发病前数小时至数天病人往往有头晕头痛胸闷“心难受”、全身无力，进而出现恶心、呕吐、腹痛、烦渴、出冷汗、四肢发凉、烦躁不安颜面灰暗等休克表现，此后出现干咳、心悸、气短等急性左心衰竭的症状。有的患者以阵发性腹痛开始发病。也有的患者突然以阿-斯综合征反复发作开始发病健康搜索。有的腓肠肌痛甚明显在早期可见体温降低（35℃左右），仅少数患者有超过37℃的微热。体检可见脉搏过快或过缓、细弱不整或触不清。血压下降，脉压缩小，或完全测不出。心界扩大，心音钝，心音减弱，尤以第1心音明显多有Ⅱ级以内吹风样收缩期杂音心律失常，心律多变和易变是其特点，可听到奔马律。肝脏增大如发生急性左心衰竭则有呼吸困难、发绀肺部音等火罐网此外，神经系统检查可有膝腱反射亢进迟钝或消失，腹壁反射消失，可出现巴氏征及两侧瞳孔对光反射迟钝等自主神经紊乱表现白细胞总数及中性粒细胞较高血沉快心电图有心肌损伤的表现。如不适当治疗可能很快死亡。急型轻症的临床表现与重症比较只是程度较轻变化较少，心源性休克不明显，收缩期血压在12.0kPa（90mmHg）以上。

（2）亚急型：是小儿克山病主要的型别多见于2～6岁的小儿，发病比急型稍慢火罐网。临床表现为较急的充血性心力衰竭火罐网还可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感，有精神萎靡、疲乏无力、不爱玩、烦躁、易哭闹食欲不振。以后咳嗽、气短加剧，呼吸困难，常伴有腹痛恶心、呕吐、四肢凉、颜面灰暗、口周苍白、双颊红紫眼睑水肿、尿少等心功能衰竭加重的表现体检可见发绀、颈静脉怒张、心界扩大、心律不齐心率增快呈奔马律、肝脏肿大、血压降低脉压缩小。两肺常有音。严重者可有胸腔、腹腔积液，下肢水肿。

（3）慢型（痨型）：此型无季节性火罐网但冬春较多见。起病隐缓，既往多有急性发病史主要表现为慢性心力衰竭健康搜索患儿呈慢性病容，生长发育落后面色苍白或稍发绀精神萎靡，疲乏无力，常有头晕、头痛、咳嗽、咳痰、呼吸困难腹部膨胀、水肿及尿少等。晚期常出现四肢厥冷和口唇发绀。体检可见心界扩大、心率快节律不齐、第1心音减弱以及体循环淤血、肝大、水肿等现象。病程中可因感冒过劳、精神刺激等因素致使心力衰竭进展当又出现急型临床变化时称为慢型急性发作

上述三型患者有时因心腔中附壁血栓脱落而引起肺梗死，发生胸痛、咯血，或引起脑梗死发生抽搐及偏瘫。

（4）潜在型：此型常年存在，一部分由其他各型患者转变而来一部分是在不知不觉中得病。自觉症状多不明显或很轻微，心脏功能代偿良好，但体检可发现有心音减弱、心律失常、心脏扩大、低血压等。有的学者认为克山病患者在心脏第6听诊区（肺动脉瓣区与二尖瓣听诊区连线中点附近）可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音火罐网对诊断有一定价值

以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变，急型、亚急型可转为慢型，而慢型又可出现急型或亚急型的发作。克山病小儿约30%并存消化道、呼吸道感染及肠蛔虫症。

2.X线检查急型及潜在型心脏大小正常或轻度增大，亚急型和慢型则多有心脏中度至重度普遍性增大，肌张力差火罐网搏动弱，肺淤血。

3.心电图检查常有低电压、ST-T改变QT间期延长、右束支传导阻滞、室性期前收缩及房室传导阻滞等改变。急型严重病例可出现ST段升高或下降形成单向曲线及异常Q波，酷似心肌梗死改变，但可于短期内恢复。慢型可见左房室肥大

4.超声心动图检查常有左室扩大，慢型最著，亚急型次之，急型及潜健康搜索在型较轻。室间隔及左室后壁无增厚在亚急型及慢型有变薄趋势。左室收缩功能减退，室间隔及左室后壁运动幅度、缩短分数、周边纤维缩短率及射血分数均降低。30%患儿显示左室节段性不协调运动收缩运动减弱于左室下部腱索水平较上部突出。左室功能减退的程度慢型最著，亚急型次之，潜在型较轻健康搜索，与相应的心腔扩大规律一致。

常并发心衰、阿-斯综合征、心源性休克心律失常、自主神经功能紊乱、胸腹腔积液、肺梗死、脑梗死等。

目前对克山病的诊断尚无特异方法，主要依据流行病学特点临床表现、心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断。

1977年第2次全国克山病诊断及治疗专题研究协作会议提出以下诊断指标，可供参考

1.克山病发病特点克山病在一定地区、季节和一定人群（农民子女自1岁至学龄前儿童和生育期妇女）中多发。外来人口在病区和当地农民连续共同生活3个月以上，方能发病。

（1）急、慢性心功能不全。

（2）心脏扩大。

（3）奔马律。

（4）心律失常：①多发性室性期前收缩（每分钟5次以上）；②心房颤动；③阵发性室性或室上性心动过速。

（5）栓塞（如脑肺肾等）。

（6）心电图改变：①房室传导阻滞；②束支传导阻滞（左、右束支、双束支及三束支传导阻滞）；③ST-T改变；④Q-T间期延长；⑤多发、多形性室性期前收缩（包括并行心律）；⑥阵发性室性或室上性心动过速（包括交接性）；⑦心房颤动或扑动；⑧低电压加窦性心动过速（安静时）；⑨Ⅰ、aVLVl-6呈QRS波。

（7）X线检查改变：①心脏扩大；②心搏动减弱，不规则及局限性搏动消失和反常搏动；③肺静脉高压（或混合高压）。

具备克山病发病特点，再有诊断指标中之一条或其中之一项能排除其他疾病引起的心脏改变，即可诊断为克山病。对于火罐网不能确诊的疑似患者，应先给予必要的治疗，在治疗过程中及时确定诊断

慢性克山病应与风湿性心脏病先天性心脏病、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症及心脏型脚气病等相鉴别。急型则需与急性胃炎、胆道或肠蛔虫症、肾炎肺炎以及感染中毒性休克等相鉴别。

1.病毒性心肌炎本病一般都有前驱感染史，而无克山病流行病学特点，无地方性流行趋势也无明显季节性；心电图以异位节律多见，急性期心脏扩大不明显对心功能的影响不如克山病严重，多可治愈，预后相对较好。

2.扩张型心肌病本病与慢性型克山病的临床表现极为相似火罐网，鉴别较困难。慢性型克山病有全心扩大，无室壁肥厚，室间隔较正常薄，左心室下部（近心尖部）功能明显减弱；而扩张型心肌病以左心室扩大为主，左心室上下两部分功能弥漫性减弱。可结合流行病学进行鉴别如发生于克山病高发区应考虑诊断克山病。

3.心包炎本病体检有奇脉，X线检查心影向两侧对称性扩大，心缘各弓境界不清，超声心动图示心包腔内有积液。结合流行病学特点不难与克山病鉴别

4.心内膜心肌病本病以婴幼儿多见火罐网，以心脏扩大及急、慢性心功能不全为主要表现，但无流行病学特点。心脏扩大且心内膜增厚明显，尸检或活检均可见心脏内层灰白色增厚的心内膜，超声图像可见心内膜反光增强，心电图以左室肥厚伴劳损多见。

1.一般症状与体征克山病的临床表现根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型：急型、亚急型、慢型、潜在型。

（1）急型：多见于7岁以上的儿童。因心肌广泛变性坏死，心排血量急骤减低，主要表现为急性心源性休克。按病情分为轻症、重症。常在某种诱因下突然发作。重症于发病前数小时至数天病人往往有头晕头痛胸闷“心难受”、全身无力，进而出现恶心、呕吐、腹痛、烦渴、出冷汗、四肢发凉、烦躁不安颜面灰暗等休克表现，此后出现干咳、心悸、气短等急性左心衰竭的症状。有的患者以阵发性腹痛开始发病。也有的患者突然以阿-斯综合征反复发作开始发病健康搜索。有的腓肠肌痛甚明显在早期可见体温降低（35℃左右），仅少数患者有超过37℃的微热。体检可见脉搏过快或过缓、细弱不整或触不清。血压下降，脉压缩小，或完全测不出。心界扩大，心音钝，心音减弱，尤以第1心音明显多有Ⅱ级以内吹风样收缩期杂音心律失常，心律多变和易变是其特点，可听到奔马律。肝脏增大如发生急性左心衰竭则有呼吸困难、发绀肺部音等火罐网此外，神经系统检查可有膝腱反射亢进迟钝或消失，腹壁反射消失，可出现巴氏征及两侧瞳孔对光反射迟钝等自主神经紊乱表现白细胞总数及中性粒细胞较高血沉快心电图有心肌损伤的表现。如不适当治疗可能很快死亡。急型轻症的临床表现与重症比较只是程度较轻变化较少，心源性休克不明显，收缩期血压在12.0kPa（90mmHg）以上。

（2）亚急型：是小儿克山病主要的型别多见于2～6岁的小儿，发病比急型稍慢火罐网。临床表现为较急的充血性心力衰竭火罐网还可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感，有精神萎靡、疲乏无力、不爱玩、烦躁、易哭闹食欲不振。以后咳嗽、气短加剧，呼吸困难，常伴有腹痛恶心、呕吐、四肢凉、颜面灰暗、口周苍白、双颊红紫眼睑水肿、尿少等心功能衰竭加重的表现体检可见发绀、颈静脉怒张、心界扩大、心律不齐心率增快呈奔马律、肝脏肿大、血压降低脉压缩小。两肺常有音。严重者可有胸腔、腹腔积液，下肢水肿。

（3）慢型（痨型）：此型无季节性火罐网但冬春较多见。起病隐缓，既往多有急性发病史主要表现为慢性心力衰竭健康搜索患儿呈慢性病容，生长发育落后面色苍白或稍发绀精神萎靡，疲乏无力，常有头晕、头痛、咳嗽、咳痰、呼吸困难腹部膨胀、水肿及尿少等。晚期常出现四肢厥冷和口唇发绀。体检可见心界扩大、心率快节律不齐、第1心音减弱以及体循环淤血、肝大、水肿等现象。病程中可因感冒过劳、精神刺激等因素致使心力衰竭进展当又出现急型临床变化时称为慢型急性发作

上述三型患者有时因心腔中附壁血栓脱落而引起肺梗死，发生胸痛、咯血，或引起脑梗死发生抽搐及偏瘫。

（4）潜在型：此型常年存在，一部分由其他各型患者转变而来一部分是在不知不觉中得病。自觉症状多不明显或很轻微，心脏功能代偿良好，但体检可发现有心音减弱、心律失常、心脏扩大、低血压等。有的学者认为克山病患者在心脏第6听诊区（肺动脉瓣区与二尖瓣听诊区连线中点附近）可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音火罐网对诊断有一定价值

以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变，急型、亚急型可转为慢型，而慢型又可出现急型或亚急型的发作。克山病小儿约30%并存消化道、呼吸道感染及肠蛔虫症。

2.X线检查急型及潜在型心脏大小正常或轻度增大，亚急型和慢型则多有心脏中度至重度普遍性增大，肌张力差火罐网搏动弱，肺淤血。

3.心电图检查常有低电压、ST-T改变QT间期延长、右束支传导阻滞、室性期前收缩及房室传导阻滞等改变。急型严重病例可出现ST段升高或下降形成单向曲线及异常Q波，酷似心肌梗死改变，但可于短期内恢复。慢型可见左房室肥大

4.超声心动图检查常有左室扩大，慢型最著，亚急型次之，急型及潜健康搜索在型较轻。室间隔及左室后壁无增厚在亚急型及慢型有变薄趋势。左室收缩功能减退，室间隔及左室后壁运动幅度、缩短分数、周边纤维缩短率及射血分数均降低。30%患儿显示左室节段性不协调运动收缩运动减弱于左室下部腱索水平较上部突出。左室功能减退的程度慢型最著，亚急型次之，潜在型较轻健康搜索，与相应的心腔扩大规律一致。

常并发心衰、阿-斯综合征、心源性休克心律失常、自主神经功能紊乱、胸腹腔积液、肺梗死、脑梗死等。

目前对克山病的诊断尚无特异方法，主要依据流行病学特点临床表现、心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断。

1977年第2次全国克山病诊断及治疗专题研究协作会议提出以下诊断指标，可供参考

1.克山病发病特点克山病在一定地区、季节和一定人群（农民子女自1岁至学龄前儿童和生育期妇女）中多发。外来人口在病区和当地农民连续共同生活3个月以上，方能发病。

（1）急、慢性心功能不全。

（2）心脏扩大。

（3）奔马律。

（4）心律失常：①多发性室性期前收缩（每分钟5次以上）；②心房颤动；③阵发性室性或室上性心动过速。

（5）栓塞（如脑肺肾等）。

（6）心电图改变：①房室传导阻滞；②束支传导阻滞（左、右束支、双束支及三束支传导阻滞）；③ST-T改变；④Q-T间期延长；⑤多发、多形性室性期前收缩（包括并行心律）；⑥阵发性室性或室上性心动过速（包括交接性）；⑦心房颤动或扑动；⑧低电压加窦性心动过速（安静时）；⑨Ⅰ、aVLVl-6呈QRS波。

（7）X线检查改变：①心脏扩大；②心搏动减弱，不规则及局限性搏动消失和反常搏动；③肺静脉高压（或混合高压）。

具备克山病发病特点，再有诊断指标中之一条或其中之一项能排除其他疾病引起的心脏改变，即可诊断为克山病。对于火罐网不能确诊的疑似患者，应先给予必要的治疗，在治疗过程中及时确定诊断

慢性克山病应与风湿性心脏病先天性心脏病、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症及心脏型脚气病等相鉴别。急型则需与急性胃炎、胆道或肠蛔虫症、肾炎肺炎以及感染中毒性休克等相鉴别。