口腔颌面部恶性淋巴瘤37例临床误诊分析

　　2.2病理类型及临床分期

　　本组37例均为非霍奇金淋巴瘤（NHL），依据2000年WHONHL分类标准进行分类，B细胞淋巴瘤27例，T/NK细胞淋巴瘤9例，1例未确定细胞来源。采用1971年AnnArbor分期系统进行判断：临床Ⅰ期11例、Ⅱ期12例、Ⅲ期、Ⅳ期各7例。

口腔颌面部恶性淋巴瘤（ML）的流行病学我国ML的发病率较高，男1．39／10万，女0．84／10万。ML以男性发病居多，在我国ML发病率男女之比1．65:1，本组男女之比1.313:1。ML发生在颌面部相对较少。顾晓明等报道颌面部ML占全身发病的10．7%～23．6％，颌面部NHL:HL之比为11．5:1［１］。本组颌面部ML患者均为NHL，可能由于本组病例样本量小的缘故，但提示颌面部ML以NHL为主，NHL中B细胞型多见，本组B细胞型27例。NHL有2个发病年龄高峰，分别在10岁和＞40岁，本组＜40岁5例，＞40岁32例，其中高发年龄50～60岁和60～70岁各9例。2005年、2006年共24例,2004年前12例，提示ML的发病率有上升趋势。　　首诊误诊情况分析ML可发生于淋巴结内，称为结内型，发生于淋巴结以外的软组织或骨组织，则称为结外型。口腔颌面部ML绝大多数为结外型，临床表现呈多样性，有炎症、坏死、弥漫性肿胀、肿块等。本组发生在上颌部者7例，临床表现为眶下区弥漫性肿胀或肿块，CT检查均有上颌骨溶骨性破坏，被误诊为上颌骨恶性肿瘤。颌下、颏下区ML临床表现为弥漫性肿胀或肿痛，起病急，被误诊为口底多间隙感染。口腔颌面部（上颌部、口底等）原因不明的弥漫性肿胀或肿痛，无牙源性感染，抗炎治疗在初期有一定的效果，后随着肿瘤的再生则抗炎治疗无效，病情进展迅速易致呼吸困难，穿刺或切排无脓液，应考虑ML可能，应及时病理检查明确诊断，病检应切取深部的组织块，本组1例舌根、口底弥漫性肿胀，经2次多处活检并结合免疫组化后确诊。腭部肿块，溃烂、穿孔伴发热诊断为腭部恶性肿瘤或恶性肉芽肿，腭部肿块，增大迅速，表面溃烂，坏死，并伴有持续发热，经抗炎治疗无效，应考虑ML可能，及时病理检查，活检时如采取组织过浅，病理报告则多为慢性炎症，坏死，应再次取检。本组6例腭部ML2例是＞2次活检才确诊，有1例是3次活检才确诊。腮腺ML多表现为迅速增大肿块，伴或不伴疼痛，被误诊为腮腺良、恶性肿瘤。腮腺ML临床表现多为无痛性肿块，增长速度较快，病程较短，大多＜6个月，肿块可单个或多个，质地中等，不易与涎腺其它更常见的上皮性肿瘤鉴别，常不能在手术前明确诊断。腮腺多发性肿块，腮腺肿块伴多发的单侧或双侧颈淋巴结肿大，应考虑ML可能。颈上部ML被误诊为转移性癌或颈上部良性肿瘤。头颈部不明原因的浅表淋巴结肿大、且迅速增大，肿大的淋巴结可活动，与周围组织无粘连，质地坚实有弹性，较饱满，无压痛，无急性炎症和结核表现、经抗炎治疗无效时，应被高度怀疑为本病。　　口腔颌面部ML的诊断由于口腔颌面部ML临床症状的多样化和不典型性，体征、辅助检查缺乏特异性，临床诊断较困难，易误诊和漏诊。对临床可疑者医生需详细询问病史并进行全面体检，尤其注意腋窝及腹股沟淋巴结，可检查血沉、生化常规、β2-MG、血清肿瘤标志物、骨髓穿刺、B超，甚至胸腹部CT检查以观察纵隔和腹膜后淋巴结是否肿大。口腔颌面部MLCT和MRI表现具有特征性，本组上颌部7例CT检查均有上颌骨溶骨性破坏，眶下区外浸的软组织肿块影密度均匀，边缘不规则但清晰。口咽部MLCT和MRI均表现为类圆形等密度（等信号），密度均匀，肿块轮廓规整，多数可发现同侧颈深部淋巴结肿大［２］。ML的实验室检查缺乏特异性，部分患者LDH升高，本组病例16例LDH升高，临床Ⅲ期+Ⅳ期患者血清LDH增高的阳性率明显高于Ⅰ期+Ⅱ期患者，显示LDH与淋巴瘤分期密切相关，分期越晚，LDH增高的阳性率越高，与文献报道［３］LDH水平增高提示ML患者肿瘤负荷增大，增高的水平与ML的分期、恶性程度、病情进展相关相符。有些患者有进行性贫血、血浆白蛋白降低、球蛋白增高、白/球蛋白比例倒置、血沉增快、β2-MG、CA125、血清碱性磷酸酶增高等实验室指标异常。疑为ML及时病检非常重要。ML的诊断，最基本的是确切、充分的组织学依据。临床医生活体组织切取质量的准确率在很大程度上影响病理学诊断。淋巴结活检应选择病程长、丰满、质韧的淋巴结作活检，其组织学改变更典型，全身浅表淋巴结肿大者，首选腋下淋巴结，其次是颈部的颏下淋巴结，最好完整切除，如果肿块很大，不能完整摘除，可作部分切除活检。呈弥漫性增生的结外型ML，应切取深部组织活检，切勿挤压夹持组织块，一次活检未能明确诊断，不可轻易排除淋巴瘤，必要时进行多次多部位活检并结合免疫组化、基因重排检查。原发腮腺肿块甚至已怀疑淋巴瘤的处理原则一般是手术切除，而不作仅切取活组织检查。术式常为腺叶+肿瘤切除。这样处理是：（1）有些涎腺肿瘤常含丰富的淋巴样成分，如沃辛瘤、淋巴上皮病变等，如因怀疑是淋巴瘤而仅行切取活组织检查，可能因病检组织块小而将这些肿瘤与ML混淆，无法作出肯定诊断，甚至误诊为ML；（2）源自良性淋巴上皮病的淋巴瘤早期可是潜在和局灶性的，小的活检标本不能包括已发生淋巴瘤的实质性病变；（3）整个切除的标本能进行全面的常规病理检查并可作其它特殊检查，如T和B细胞标记、流式细胞学检查、基因检查等［４］。免疫组化及免疫球蛋白重链（IgH）基因及T细胞受体（TCR）基因单克隆性重排技术已成为ML诊断、分型和鉴别诊断的不可缺少的重要检测手段。

　　口腔颌面部ML易早期发现，临床医生若能提高对本病的认识，及时活检，早期明确病理诊断，综合治疗效果较好。