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扩张型心肌病诊断

时间 : 2009-12-02 07:45:32 来源:www.fx120.net

[摘要]

1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大,心室收缩功能受损,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,须排除其他原因后方能作出本病的诊断。

1995年中华心血管病学会组织专题研讨会,提出本病的诊断参考标准如下:

1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症。

2.心脏扩大X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,心脏可呈球型。

3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值。

4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。

有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体,作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。

心内膜心肌活检:病理检查对本病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交,有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。

(一)风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,但一般不伴舒张期杂音,且在心力衰竭时较响,心力衰竭控制后减轻或消失,风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大,不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。

(二)心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱,须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位,与心浊音界的左外缘相符,心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常,均指示心肌病。超声检查不难将二者区别,心包内多量液体平段或暗区说明心包积液,心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液,但既不足以引起心脏压塞,也不致于影响心脏的体征与心脏功能,仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常,心包病则正常。

(三)高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压,但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同,眼底、尿常规、肾功能正常。

(四)冠心病中年以上患者,若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来,对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化,发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”,若过去无心绞痛或心肌梗塞,与心肌病颇难区别,再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛,此时鉴别须靠冠状动脉造影。

(五)先天性心脏病多数具有明显的体征,不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音,并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭,须与心肌病区别,但此病症状出现于早年,左心室不大,紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。

(六)继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后,区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分,实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来,即所谓“心肌炎后心肌病”。

近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

X线检查示心影扩大,晚期外观如球形,说明各心腔均增大,外形颇似心包积液。少数患者以左心室、左心房或右心室增大为主,外观类似二尖瓣病变。透视下见心脏搏动较正常为弱。主动脉一般不扩大。病程较大的患者常有肺瘀血和肺间质水肿,两肺肋膈角处可有间隔线,肺静脉和肺动脉影可扩大;胸腔积液不少见。

心电图检查在有症状的患者中几乎都不正常,无症状者不少已有心电图改变,改变以心脏肥大、心肌损害和心律失常为主。左心室肥大多见,常合并心肌劳损,晚期常有右心室肥大;也可有左或右心房肥大。心肌损害常见,以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现,有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波,类似心肌梗塞,其部位多在前间隔(V1、V2导联),可能为间隔纤维化的结果。心室内传导阻滞常见,左、右束支或左束支分支的传导阻滞都可出现。心律失常常见,后期尤然,以异位心律和传导阻滞为主。异位心律可来自心房、房室交接处或心室,由早搏逐步演变为心动过速,以至扑动或颤动,亦可有窦房病变、房室交接处逸搏或逸律,或心室自身心律等。一至三度房室传导阻滞均可发生。

超声心动图在本病早期即可见到心腔轻度扩大,尤其左心室,室壁运动减弱,后期各心腔均扩大,室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室喷血比数常减至50%以下,心肌缩短比数也减小。可能有少量心包积液。

核素心室造影也可显示心腔扩大与室壁运动减弱,左室喷血分数减少,运动后更为明显。

收缩时间间期早期即可不正常,左心室喷血时间(LVET)缩短,喷血前期(PEP)延长、PEP/LVET增大。

心导管检查早期近乎正常,左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小,动静脉血氧差大,肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大,室壁运动减弱。

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扩张型心肌病疾病

有助于本病的检查方法有: 实验室检查 1.血清学检查 可有红细胞沉降率增加,球蛋白异常,偶有心肌酶活性增强,考虑到DCM可由心肌炎演变而来。 2.抗心肌抗体 和病毒检测非常必要,可能检测出多种抗心肌自身抗体... 详细

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