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朗格汉斯细胞组织细胞增生症,组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉

时间 : 2009-12-02 10:03:48 来源:www.2137c.com

[摘要]

疾病概述  小儿急性胰腺炎比较少见,发病与胰液外溢入胰脉间质及其周围组织有关。现多认为与病毒感染、药物、胰分泌管阻塞以及某些全身性疾病或暴饮暴食有关。至少半数以上是由腮腺炎病毒或上腹部钝伤引起,仍有30%病例找不到病因。有关资料认为急性胰腺炎有着急性微循环障碍的病理生理过程。病因病理

  小儿急性胰腺炎致病因素较复杂,有时可突然发病,难以确定其病因。

  目前多考虑以下因素可引起小儿急性胰腺炎的发生:

  1、继发于身体其他部位的细菌或病毒感染:如急性流行性腮腺炎、肺炎、菌痢、扁桃腺炎等。

  2、上消化道疾患或胆胰交界部位畸形,胆汁返流入胰腺,引起胰腺炎。

  3、药物诱发:应用大量肾上腺激素、免疫抑制药、吗啡以及在治疗急性淋巴细胞白血病时应用左旋门冬酰胺等均可引起急性胰腺炎。

  4、可并发于系统性红斑狼疮、过敏性紫瘢、甲状旁腺功能亢进症。

  然仍有半数病例无肯定的致病因素。

临床表现

  1、临床症状多发生在4岁以上小儿,主要表现为上腹疼痛、恶心、呕吐及腹压痛。

  2、淀粉酶测定常为主要诊断依据,若用苏氏(Somogyi)比色法测定,正常儿均在64单位以下,而急性胰腺炎患儿则高达500可增高。血清淀粉酶值在发病3小时后即可增高,并逐渐上升,24~28小时达高峰以后又渐下降。尿淀粉酶也同样变化,但发病后升高较慢,病变缓解后下降的时间比血清淀粉酶迟缓,且受肾功能及尿浓度的影响,故不如血清淀粉酶准确。其他有关急腹症如肠穿孔、肠梗阻、肠坏死时,淀粉酶也可升高,很少超过300~500单位。

  3、血清脂肪酶测定在发病24小时后始升高,持续高值时间较长,可作为晚期病人的诊断方法。正常值为0.5~1U(comfort)。

  4、腹腔穿刺严重病例有腹膜炎者,难与其他原因所致腹膜炎相鉴别,如胰腺遭到严重破坏,则血清淀粉酶反而不增高,更造成诊断上的困难。此时如腹腔渗液多,可行腹腔穿刺。根据腹腔渗液的性质(血性、混有脂肪坏死)及淀粉酶测定有助于诊断。

  5、B型超声波检查对水肿型胰腺炎及后期并发胰腺囊肿者的确诊有价值,前者显示胰腺明显增大,后者显示囊性肿物与胰腺相连。  

  主要症状为上腹部疼痛,多呈持续性,并常伴恶心、呕吐。呕吐物为食物与胃、十二指肠分泌液。严重病例除急性重病容外,可有脱水及早期出现休克症状,并因肠麻痹而致腹胀。由于胰腺头部水肿压迫胆总管末端可出现黄疸,但在小儿则罕见。

  轻度水肿型病例有上腹压疼(心窝部或略偏左侧),可能为腹部唯一体征。严重病例除腹胀外,腹部有压痛及肌紧张而以心窝部为最明显。个别病儿的脐部或腰部皮肤呈青紫色,系皮下脂肪被外溢胰液分解,毛细血管出血所致。 

病理改变: 

  1、水肿型胰腺炎约占80%~90%,胰腺全部或局部水肿、充血,体积增大,胰液的排出受阻,因而使血液及尿中淀粉酶增高。

  2、出血坏死型胰腺炎约占10%~20%,病变急剧,因缺血、出血或坏死,胰腺呈深红色或紫黑色,大量渗出液包含胰液流入腹腔而引起弥漫性腹膜炎,可发生休克,甚至死亡。此时富有消化力的胰液渗出,作用于脂肪丰富的大网膜、肠系膜等,造成广泛脂肪坏死灶,将脂肪分解为甘油和脂肪酸。后者又吸取血中钙质形成钙化灶。血钙可显著降低而出现手足搐搦现象。

  胰腺实质发炎时,胰岛细胞也遭损害,影响糖代谢,故可并发糖尿病。

诊断鉴别

  急性胰腺炎应与下列疾病鉴别:    一、消化性溃疡急性穿孔有较典型的溃疡病史,腹痛突然加剧,腹肌紧张,肝浊音消失,X线透视见膈下有游离气体等可资鉴别。

  二、胆石症和急性胆囊炎常有胆绞痛史,疼痛位于右上腹,常放射到右肩部,Murphy征阳性,血及尿淀粉酶轻度升高。B超及X线胆道造影可明确诊断。

  三、急性肠梗阻腹痛为阵发性,腹胀,呕吐,肠鸣音亢进,有气过水声,无排气,可见肠型。腹部X线可见液气平面。

  四、心肌梗死有冠心病史,突然发病,有时疼痛限于上腹部。心电图显示心肌梗死图像,血清心肌酶升高。血、尿淀粉酶正常。

检查化验

  1、淀粉酶测定为主要诊断依据,用苏氏比色法(Somogyi)测定,正常儿均在64U以下,而急性胰腺炎则高达500U以上。血清淀粉酶值在发病3h后即可增高,并逐渐上升,24~48h达高峰以后又渐下降。尿淀粉酶也有同样变化。正常小于64U,但病后升高较慢,缓慢后下降的时间比血清淀粉酶迟缓,且受肾功能及尿浓度的影响,故不如血清淀酶准确。其他有关急腹症如肠穿孔、肠梗阻、肠坏死时,淀粉酶也可升高,很少超过300~500U。

  2、血清脂肪酶测定于发病24h后始升高,持续高值时较长,可为晚期病人的诊断方法。正常值为0.5~1U(Comfort)。

  3、腹腔穿刺严重病例有腹膜炎者,难与其他原因所致腹膜炎相鉴别时,如胰腺遭到严重破坏、血清淀粉酶反而不增高,此时腹腔液多可行腹腔空刺,根据腹腔渗液的性质(血性、混有脂肪坏死)及淀粉酶增高,有助于诊断。

  4、B超检查对水肿型胰腺炎及后期并发胰腺囊肿者确诊有价值,前者显示胰腺明显增大,后者显示囊性肿物与胰腺相连。急性胰腺炎一般经过非手术疗法约3~7d后,症状消失,逐渐痊愈。出血坏死性胰腺炎则病情重、病程长、可因并发休克而死亡,亦可形成局限性脓肿,并可后遗假性胰腺囊肿。

并发症

  早期并发症包括水和电解质紊乱,低钙血症和手足搐搦。后期可并发症腺脓肿,假性囊肿形成,亦可遗留慢性胰腺炎。胰腺实质发炎时,胰岛细胞也遭损害,影响糖代谢,故可并发糖尿病,当大量渗出液包含胰液流入腹腔而引起弥漫性腹膜炎,可发生休克,甚至死亡。

预防保健

  急性胰腺炎五般经过非手术疗效约3~7天后,症状消失,逐渐痊愈。出血型、坏死型胰腺炎则病情严重,病程较长,可因休克死亡,亦可形成局限性脓肿,并可后遗假性胰腺囊肿。

治疗用药

  1、非手术治疗为主要治疗措施。轻者用镇静、止痛(忌用吗啡)及解痉剂如阿托品、654-2、普鲁本辛、唛啶、冬眠灵等。也可用针刺疗法止痛,中医中药清利湿热,理气止痛。对病情严重,有用胀、静脉输液(维持水和电解质平衡)、输血,持续用静脉营养维持热量的供给,并用大量维生素B、C及抗生素,由于致病菌不易确定,需选用胰液中排泄浓度较高的药物如氯霉素等广谱抗生素。血钙偏低者应输入10%葡萄糖酸钙,在出血性胰腺炎时尤应注意。患儿如有血糖升高,注射葡萄糖时需加入适量的胰岛素及氯化钾。一般可在3~4天内逐渐恢复胃肠蠕动。患儿腹部已不胀并能自肛门排气及有食欲时,则可开始少量进食,以碳水化合物为主,佐以蛋白质,应较长时间限制脂肪。

  近年来广泛使用抗酶治疗,一般在早期缓慢静脉滴注抑肽酶(trasylol),每日1~5万单位,连用7~9日,可减轻休克,防止恶化。在尿淀粉酶恢复正常后,宜再给药2~3日,但要慎防过敏反应。

  2、手术治疗只有在以下情况时考虑手术:①非手术治疗无效,高烧持续不退,精神不好、腹胀、腹肌紧张、压痛不减轻者,须手术探查,同是腹腔引流。②诊断不明确,不能除外其他外科急腹症者,应尽早手术。③并发局限脓肿及巨大胰腺假性囊肿者,须行切开引流或与消化道内引流术。

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