SAPHO综合征

时间 : 2009-12-02 11:00:53 来源：arronhuang.haodf.com

[摘要]

SAPHO综合征_深圳市第二人民医院黄义鸿大夫个人网站

SAPHO（synovitis，acne，pustulosis，hyperostosis，osteitis）综合征，即滑膜炎―痤疮―脓疱疹―骨肥厚―骨炎综合征.SAPHO综合征是近20年才被人们所认识，因其发病率很低（不足1/10,000），国内报道不足20例，法国和德国报道相对较多，但总数也不过数十例。

本病好发于30～50岁，以男性多见，病因与发病机制至今尚不清楚，其特征为胸锁骨骨肥厚和皮肤的无菌性炎症改变。骨及关节损害包括无菌性骨炎和关节炎。骨炎最常发生于前上胸壁骨炎或胸肋锁骨肥大，常见前上胸壁及锁骨部位对称性肿痛，早期X线表现为正常或肋锁韧带骨化及软组织肿胀，晚期可出现上部肋软骨骨化、锁骨和肋骨肥厚，甚至胸锁关节、第一、二前肋与胸骨、第一肋骨与锁骨可发生骨性融合。CT、MRI检查对本病的骨炎及滑膜炎早期诊断优于X线片检查。骨核素扫描对检测骨病变非常敏感，“牛头征”（示踪剂在胸肋锁区蓄积成牛角状的外形）可特异性地提示胸肋锁区骨代谢活动增加，该征的出现有助于早期诊断。病情严重者可因局部骨肥厚压迫邻近神经血管结构，引起上胸壁及上肢的疼痛和水肿（即“胸出口综合征”）。本病的特征性皮肤病变包括掌跖部脓疱病、脓疱性牛皮癣、聚合性痤疮、暴发性痤疮及化脓性汗腺炎等。但皮肤病变并非为确诊所必需。

国内外文献报道，部分SAPHO综合征病例类似于血清阴性脊柱关节病的表现，如HLA-B27的阳性率（30%左右）较普通人群增高，1/3的患者有脊柱受累，及单侧骶髂关节受累，故有人将本病归类于脊柱关节病范畴。而本例患者虽然有过腰痛，但非炎性腰痛，脊柱和骶髂关节X线片仅有轻微退变，HLA-B27阴性，故不像脊柱关节病。最近国外有报道认为，SAPHO综合征与HLA-B27无相关性，不能归类为脊柱关节病。虽有SAPHO综合征合并白塞病的报道，但它与HLA-DR3/DR4无相关性，不能归为结缔组织病范畴。故SAPHO综合征的归类有待进一步探讨。

本病的实验室检查无特殊，白细胞和血沉正常或稍增高。类风湿因子和抗核抗体多为阴性。大多数SAPHO综合征患者对非甾类抗炎药有效，如无效可加用柳氮磺吡啶及细胞毒类药（如环磷酰胺和甲氨喋呤），部分严重患者也可加用激素。最近国外还有应用TNF-α受体拮抗剂治疗的报道，对骨炎的疗效较理想，但对皮肤的疗效并不满意。除此以外，国外还有用唑来膦酸（Zoledronicacid）和氨羟二磷酸二钠（Pamidronate）治疗SAPHO综合征有效的报道。本例患者接受非甾体抗炎药、柳氮磺吡啶及局部激素治疗，症状缓解，远期疗效仍需随访。