类癌综合征

时间 : 2009-12-02 19:14:48 来源：chinadoctor.org

[摘要]

类癌是一种生长缓慢、具有恶变倾向的肿瘤，临床上较罕见。原发肿瘤多发生在胃肠道，尤以阑尾、直肠和回肠最多见。胰腺：胆道、支气管和卵巢等亦可为原发部位。类癌起源于肠嗜铬细胞，后者是胺前体摄取脱羧（APUD）细胞的一部分，因此类癌属于弥漫性神经内分泌肿瘤。类癌可产生多种生物活性胺和生物活性肽，包括血清素、缓激肽、组胺、儿茶酚胺和前列腺素等，其中血清素最重要。当这些生物活性物质大量释放人体循环时，临床上就可产生类癌综合征。【诊断】1．临床表现（1）胃肠道类癌在转移前或出现类癌综合征表现前较难诊断。多数病例是在剖腹手术时偶尔发现的。（2）部分胃肠道类癌患者可呈急腹症表现，如阑尾类癌可表现为急性阑尾炎，小肠类癌可表现为肠梗阻或肠套叠；少数可表现为消化道出血或穿孔；亦可以腹部肿块为主要表现。肝转移者肝大，有疼痛和触痛，质硬，可触及结节。（3）胃肠道类癌伴肝转移时，可出现类癌综合征。表现为阵发性（数分钟至数小时）皮肤潮红（起始于面、颈、胸部，然后扩展至身体其他部位）、腹痛、腹泻、哮喘样呼吸困难，病程长者有心瓣膜病变的症状和体征。2．检查（1）血中血清素含量常上升至0．5～3μg／ml（正常值为0．1～0．3μg／m1）。（2）每日尿中排出的5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）大于15mg（正常值每日不超过9mg），一般可高达30～600mg。3．类癌的定位诊断（1）X线钡剂检查：根据病史、症状作x线钡餐检查或钡灌肠检查。小肠钡灌肠有助于小肠类癌的诊断。（2）内镜检查：根据病史、症状作胃镜、胃一十二指肠镜、小肠镜或结肠镜检查。（3）B超和CT主要用于肝转移的诊断。（4）有类癌综合征表现而元肝转移者，应注意寻找支气管和卵巢部位的类癌，可作相应的检查。【治疗】1．削减肿瘤总体积的治疗（1）手术治疗：无转移的原发灶，手术切除最理想。有类癌综合征表现者，大多已有肝转移，手术根治的可能性较小。但当原发肿瘤较大或有肠梗阻、肠套叠等并发症时，尽管有肝转移，仍应设法手术治疗。（2）肝动脉阻断和插管化学治疗：全身化学治疗疗效不佳。对已有肝转移的患者可经肝动脉插管局部化学治疗、栓塞治疗。常用的药物有链脲霉素、氟尿嘧啶、阿霉素、丝裂霉素和顺铂等。2．控制症状的药物治疗（1）奥曲肽一般剂量为100～200／μg，皮下注射，每日3次，可有效地减轻类癌综合征症状，对由于手术或肿瘤坏死释放大量介质所致的类癌危象有预防和治疗作用。部分患者经治疗后，肝转移病灶可缩小。（2）对产生组胺的胃类癌，H1或H2受体阻滞剂可减轻阵发性皮肤潮红。（3）α干扰素100万～300万u，肌注，每周1～3次，可使部分患者症状缓解，瘤体缩小。