小肠类癌的诊断与治疗

小肠类癌临床少见。其发病缓慢而隐匿，早期无明显症状，临床诊断较困难。我们几所医院1980～1999年共收治小肠类癌26例，现报告如下。

　　1．资料与方法:本组患者26例，男12例，女14例;年龄19～71岁，平均39岁；病史3个月～4年，平均2年8个月；肿瘤位于回肠者15例，空肠9例，十二指肠2例；瘤体直径0.5～3.5cm。其中6例为多发性病灶。12例表现为消瘦、贫血、持续的大便隐血（++～+++）；6例表现为间歇性的腹痛、黑便；2例为不全性肠梗阻的表现；4例因呕吐、腹胀、柏油样便来就诊；2例出现发热、呕吐、黄疸。本组12例患者术前测定24h尿5-羟吲哚醋酸（5-HIAA），7例大于30mg/d（其中3例大于50mg/d），其中9例有（或曾有）面色潮红、喘息、低血压、腹泻等类癌综合征的表现。本组中9例，术前经纤维小肠镜活检和24h5-HIAA测定而做出定位或定性诊断；8例术中经快速病理诊断；9例为术后病理诊断。本组病例均经嗜银染色和亲银染色以及免疫组化检查而进一步明确诊断。本组中19例做了包括系膜在内的广泛肠袢切除；3例行右半结肠切除术；3例探查发现肝脏上有孤立性转移灶，根据原发灶和转移灶的部位，分别行包括系膜的肠袢加肝段及包括系膜的肠袢加肝左叶切除术；对病灶位于十二指肠乳头部、横部的1例行胰十二指肠切除术。全组病例术后均进行了定期化疗。

　　2．结果：本组病例无手术死亡。术后22例（84.6％）得到随访，随访时间1～10年，4例失访。患者术后生存时间最短8个月，最长10年（仍存活）。随访期内7例死亡，其中6例于术后8个月～6年2个月，死于类癌复发及广泛转移；1例术后3年类癌复发，出现顽固性低血压、严重而弥漫的皮肤潮红、阵发性室性心动过速、持续腹泻（考虑为类癌危象）而衰竭死亡。现存活15例，其中2例肿瘤位于回肠的患者，分别于术后2年、4年6个月出现类癌局部复发，再次行手术切除癌肿，恢复良好。

　　3．讨论：（1）类癌的病理组织学特点：小肠类癌以回肠多见，本组病例中58%的患者病灶位于回肠，其中6例病灶呈多中心型，约2～6处不等。组织学上瘤细胞呈巢状，条索状或腺管状排列，似癌的形态。嗜银染色和亲银染色可见瘤细胞胞浆内嗜银颗粒大而不规整，嗜银反应及亲银反应均阳性。小肠类癌组织中可由多种具有不同分泌功能的细胞组成，产生多种肽类激素。本组免疫组化分析结果，5-羟色胺（1∶1000）阳性16例，胃泌素（1∶400）阳性10例，胰多肽（1∶4000）阳性8例，生长抑素（1∶5000）阳性4例，胰高血糖素（1∶1000）阳性2例，神经元特异性烯醇酶阳性率为100％。（2）类癌的诊断：小肠类癌术前诊断不易，对不明原因的消化道出血、贫血、反复发作的腹痛，疑为小肠肿瘤时，应考虑本病的可能性。如伴有类癌综合征的表现，更应警惕小肠类癌。对可疑病例，应酌情进行以下检查：①24h尿5-HIAA测定，如大于30mg/d时有重要意义；大于50mg/d时，基本可予定性诊断［1］；②选择性肠系膜上动脉造影，可显示血供丰富的肿瘤块大小、出血情况及病灶数量；③纤维小肠镜检查，可直接观察小肠有无出血及肿块情况，并做活检；④B超和CT检查，对类癌出现肝转移时较有诊断价值。术中探查时，对可疑病变应做术中快速病理检查。（3）类癌综合征与类癌危象：75%～90%的类癌综合征出现在小肠类癌患者［2］，最常见的症状为皮肤潮红、腹泻、喘息、右心瓣膜病、糙皮病等症状。出现类癌综合征往往提示有类癌的扩散，应予高度重视。本组中3例肝转移者均伴有类癌综合征的表现。类癌危象是类癌综合征最严重的并发症，表现为顽固性的低血压，严重的腹泻，心动过速，持续而弥漫的皮肤潮红，患者最后可至昏迷。危象的促发因素可为全身麻醉或化疗，本组1例患者，在术后3年化疗时发生类癌危象，并导致死亡。（4）类癌的治疗：小肠类癌的治疗以手术切除为首选。手术原则应根据原发肿瘤的大小、部位、病灶的数目及浸润程度。小肠类癌中，80％病灶位于回肠，恶性倾向相对较高，局部淋巴结转移率高达20％～45％，切除范围宜广泛。综合本组资料及近期文献［3，4］，我们认为，对病变位于十二指肠上部或横部以及升部的类癌应做扩大的局部切除，切除范围要包括距肿块边缘至少1cm的正常肠壁组织；位于十二指肠乳头部以及病灶较多、较大者应行胰十二指肠切除术；位于回肠末端的较大病灶（若直径大于2cm）需行右半结肠切除术；其余位于空、回肠的类癌，要行包括系膜在内的广泛切除术。同时，术中要反复探查，以防遗漏多原发灶中其它较隐匿的病灶。如伴有肝孤立性转移灶，要争取将原发灶及转移灶一并切除。对类癌综合征的某些症状，可用奥曲肽等对症治疗。

　　参考文献：