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什么是粒细胞缺乏症

时间 : 2009-12-02 06:59:05 来源:www.xuekang.net

[摘要]

白细胞减少症(leucopenia)为常见血液病。凡外周血液中白细胞数持续低于4×109/L时,统称白细胞减少症。由于白细胞的成分主要以中性粒细胞为主,白细胞减少是中性粒细胞减少所致。当中性粒细胞计数低于1.8~2.0×10

白细胞减少症(leucopenia)为常见血液病。凡外周血液中白细胞数持续低于4×109/L时,统称白细胞减少症。由于白细胞的成分主要以中性粒细胞为主,白细胞减少是中性粒细胞减少所致。当中性粒细胞计数低于1.8~2.0×109/L时,称为中性粒细胞减少症。若白细胞总数明显减少,低于2×109/L,中性粒细胞绝对值低于0.5-1.0×109/L,甚至消失者,称为粒细胞缺乏症(agranulocysis)。
白细胞减少症临床主要表现以乏力、头晕为主,常伴有食欲减退、四肢酸软、失眠多梦、低热心悸,畏寒腰酸等症状;粒细胞缺乏症多以突然发病,畏寒高热,咽痛为主。本病于任何年龄之两性均可罹患。粒细胞缺乏症为白细胞减少症发展至严重阶段的表现,两者病因和发病机理基本相同,故一并论述。
 白细胞减少临床缩减分为原因不明性和继发性两种,前者多见。后者多为化学因素、物理因素、药物及某些疾病,或可见于各种实体肿瘤化疗后、多种血液病、严重感染及原因不明者等。在我国白细胞减少症和粒细胞缺乏症的预后良好,粒细胞缺乏症如果治疗不及时,年龄较大或有其他脏器疾患的病人,病死率仍然较高。
 白细胞减少症在中医学无此病名,据其主症主要有乏力、头晕、心悸、易外感发热等,归属于中医学“气血虚”、“虚劳”、“温病”、“诸虚不足”等范畴。
 【病因】
粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病,亦可原因不明,但最常见的病因是药物反应。
  西医认为;极大多数粒细胞减少的病因和发病机理为人体对药物或化学物发生变态过敏反应所致。
  1、粒细胞增殖成熟障碍(再生障碍型)
  2、粒细胞的破坏和丧失过多(免疫型)
  A、病毒性感染如流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘等
  B、自身免疫性疾病(如红斑狼疮、类风湿性关节炎),血液中存在粒细胞抗体,多次输血之后及慢性活动性肝炎也有免疫性抗体存在。
  C、脾功能亢进时,由于脾脏网状内皮细胞对粒细胞破坏增加,使粒细胞减少。
  3、粒细胞分布异常
粒细胞缺乏症时,因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如,极易合并严重感染,病情危重,死亡率高,需积极抢救。在抗生素问世前,死亡率高达90-95%,自应用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期诊断、早期治疗。
症状
发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏,机体抵抗力明显下降,感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡,常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害,出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染,出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍,甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复,死亡率极高。
检查
一、血象:白细胞明显减少,常低于2×109/L。
二.骨髓象。
三、其他:血沉增快,严重感染者可伴肝功异常,主要是总胆红素定量升高。
治疗
一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。
二、病人应隔离在单人病房,条件允许时住进无菌层流病室,做好消毒隔离,包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。
三、合理使用抗生素,尽量在用药前仔细寻找病灶,做咽拭子、血液、尿液、大便等细菌培养。无感染者可预防性注射青霉素。抗生素用药时间不宜过短。疑有深部霉菌病时,需用有效的抗霉菌药物,如酮康唑;达可宁(咪康唑;大扶康(氟康唑)。
四、肾上腺皮质激素。
五、粒细胞输注。
六、促白细胞生成药。
七、全身支持治疗。
关键词: 粒细胞缺乏症
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