镰状细胞贫血眼部病变的临床表现

时间 : 2009-12-02 07:17:53 来源：www.cnophol.com

[摘要]

镰状细胞贫血眼部病变的临床表现http://www.cnophol.com2009-10-1214:19:10中华眼科在线

分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞，早产儿视网膜病变最常见的特征。

1.增殖性镰状视网膜病变（proliferativesickleretinopathy，PSR）共分为5期：

（1）小动脉阻塞：病变位于视网膜周边部，小动脉阻塞呈银丝状或白线状，小静脉回流也受阻，形成周边无灌注区，该区视网膜呈灰棕色，组织模糊不清，与正常橘红色眼底呈明显对比。后极部小血管也有异常，特别是黄斑区和周围黄斑区血管受累，有微血管瘤样改变，小动脉节段性膨大，小静脉迂曲呈环状，黄斑中心无血管区扩大，可大于正常2倍。围绕无血管区尚可有病理性无血管区出现，表示毛细血管闭塞。

（2）动静脉短路：在小动脉闭塞处，位于动脉侧的毛细血管膨大，并与静脉交通，形成动静脉交通支，常位于无灌注区和灌注区之间。荧光血管造影见这些动静脉短路管壁不渗漏。

（3）新生血管增殖：新生血管最常发生在视网膜周边部颞上方，其次为颞下、鼻上和鼻下方视网膜，在动静脉短路附近从小动脉闭塞处长出新生血管，呈扇形或团扇状长入无灌注区，类似其他血管病的新生血管，早期新生血管较少，仅有1支小动脉供应，随时间推移可发展为多支小动脉供应，或附近又长出另一团新生血管，荧光血管造影有大量荧光素渗漏，从分型看，新生血管在SC病发病率最高，占59%～92%，其次为Sthal病，占33%其他类型为10%。

（4）玻璃体积血：新生血管开始平行于视网膜面生长，以后穿破内界膜经玻璃体基部直达玻璃体中心，并有漏出液渗入视网膜。新生血管可反复发作玻璃体积血，常被误诊为Eales病，对黑色人种应想到有本病的可能。有时新生血管由于营养小动脉自发梗死而退缩，不发生玻璃体积血。自发梗死约占49%。

（5）视网膜脱离：由于新生血管增殖，机化膜或条索的收缩和牵拉邻近血管膜的视网膜形成破孔，呈卵圆形或马蹄形，致视网膜脱离。大多数发生在SC的患者。

2.非增殖镰状视网膜病变（nonproliferativesickleretinopathy）非增殖病变包括以下几种：

①周边部和（或）后极部视网膜静脉迂曲扩张；

②黑旭日饰针斑（blacksunbursts），其特点是在视网膜赤道部有0.5～2PD大小的边界清楚的黑色斑，类似视网膜脉络膜瘢痕，但其边界不整齐呈星形或针形很像嵌有宝石的旭日形饰针；

③闪光点状沉着物（refractiledeposits），在病变附近有闪亮的颗粒状小点沉着，类似胆固醇结晶，但并不是类脂质；

④鲑斑出血（salmon-patchhemorrhage），出血进入内界膜下或视网膜内，偶可进入视网膜色素上皮和光感受器之间呈卵圆形，0.75～1PD的红色斑，颜色由粉红色变成橙红色，最后变成白色；

⑤其他眼部症状，可有结膜血管呈节段状偶可合并有血管样条纹，或视网膜动脉或静脉阻塞。

来源：互联网

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