疾病名称（英文）fibroushistiocytoma拚音XIANWEIZUZHIXIBAOZHONGLIU别名西医疾病分类代码肿瘤，中医疾病分类代码西医病名定义纤维组织细胞肿瘤（fibrohisiocytictumors）是一类以组织细胞和纤维细胞为主要结构成分的肿瘤。纤维组织细胞肿瘤包括皮肤纤维瘤、黄色纤维瘤、硬化性
血管瘤、纤维组织细胞瘤、
非典型性纤维组织细胞瘤、网状组织细胞瘤、腹膜后黄色肉芽肿和幼年性黄色肉芽肿等良性肿瘤，以及纤维组织细胞肉瘤等恶性肿瘤。1、硬化性血管瘤：（sclerosinghemangioma）、纤维黄色瘤（fibroxanthoma）、皮肤纤维瘤（dermatofibroma）这三种肿瘤均是发生于真皮内的良性肿瘤，其基本成分是纤维细胞，还可含有组织细胞、丰富的毛细血管、胶原纤维等成分。2、非典型性纤维组织细胞瘤：（atypicalfibrohi-stiocytoma）又称非典型性纤维黄色瘤，由纤维母细胞、组织细胞和巨细胞组成，其比例不等，但细胞有异形性及核分裂象，与纤维组织细胞肉瘤相似，是一种组织形态类似恶性的良性肿瘤。3、黄色瘤：（xanthoma）是由泡沫状组织细胞及少量Touton巨细胞组成的一种瘤样增生性疾病，其发生与原发性或继发性胆固醇过多症以及原发性或继发性血脂过多症有关。4、网状组织细胞瘤：（reticulohistiocytoma）是一种由嗜酸性组织细胞结节组成的病变。可分为局限型和全身型两型。5、幼年性黄色肉芽肿：（juvenilexanthogranuloma）又称痣状黄色内皮瘤，是一种起源于组织细胞的良性病变，以多核组织细胞为其主要成分。6、纤维组织细胞肉瘤：（fibrohistiocytosarcoma）是一种主要由纤维细胞、组织细胞组成的恶性肿瘤，又称恶性纤维组织细胞瘤、恶性纤维黄色瘤或恶性组织细胞瘤。中医释名西医病因黄色瘤：其发生与原发性或继发性胆固醇过多症以及原发性或继发性血脂过多症有关。幼年性黄色肉芽肿：是一种原因不明的反应性肉芽肿。中医病因季节地区人群1、硬化性血管瘤、纤维黄色瘤、皮肤纤维瘤：2、非典型性纤维组织细胞瘤：本瘤的年龄分布与肿瘤的发生部位有关。老年患者肿瘤多发生于头颈部；年轻患者则多发生于躯干和肢体。男性患者多于女性，其比约为2：1。3、黄色瘤：。4、网状组织细胞瘤：患者多为成年人。5、幼年性黄色肉芽肿：常发生于幼年儿童。6、纤维组织细胞肉瘤：可发生于任何年龄，但以中老年多见。强度与传播发病率发病机理中医病机病理1、硬化性血管瘤、纤维黄色瘤、皮肤纤维瘤：在显微镜下，硬化性血管瘤含有丰富的毛细血管，血管周围为增生的纤维母细胞，胶原纤维不多，而血管内、外可有吞噬细胞，内有含铁血黄素；纤维黄色瘤主要由组织细胞、黄色瘤细胞、Touton细胞以及纤维细胞组成；皮肤纤维瘤内血管成分及组织细胞成分较少，而以纤维组织为主，且有丰富的胶原纤维。这三种肿瘤的形态可以互相重叠，互相过渡，无明确的界限可以划分。2、非典型性纤维组织细胞瘤：由纤维母细胞、组织细胞和巨细胞组成，其比例不等，但细胞有异形性及核分裂象，与纤维组织细胞肉瘤相似。病灶周边和近
溃疡的区域有丰富的扩张的毛细血管，并伴有血管内皮细胞增生和肿胀，并常有炎症细胞浸润。病灶处因含有含铁血黄素而呈现黄色；其表皮可萎缩、溃破，也可呈角化过度或角化不全。病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准西医诊断依据发病病史症状体征1、硬化性血管瘤、纤维黄色瘤、皮肤纤维瘤：一般均为单发性，偶有多发。肿瘤直径大多在lcm左右，很少超过2-3cm，无包膜，纤维组织多者则质地较实；血管及组织细胞多者则质地较软。
2、非典型性纤维组织细胞瘤：肿瘤多为单个结节或溃疡，一般直径＜2cm，少数可达5-6cm。病变位于真皮内，无包膜，可向周围组织侵犯，早期有溃疡形成，病灶周边和近溃疡的区域有丰富的扩张的毛细血管，并伴有血管内皮细胞增生和肿胀，并常有炎症细胞浸润。
3、黄色瘤：按其分布的特点，可分为多发性结节性黄色瘤和弥漫性黄色瘤两种。前者为淡黄色或棕色小结节，发生于皮内，隆起于皮肤，常成群地分布于肢体的伸侧，如膝部、髋部，也可出现于手掌、足底、面部甚至腱鞘。后者结节微小如同丘疹，弥漫分布于肢体的内侧，如腋窝、腹股沟，也可累及咽部及喉部的粘膜。
4、网状组织细胞瘤：可分为局限型和全身型两型。前者即皮肤型，通常为单个结节，偶为多个结节，病变多限于真皮层，也可蔓延至皮下或表皮。患者多为成年人。肿瘤生长缓慢，甚至可停顿生长或自行消退。全身型者除可伴有皮肤型相同的皮肤病灶外，常伴有关节炎、发热。其皮肤和粘膜的多发性结节可在关节炎发生后数月或数年内出现。两型的皮肤病灶相同，直径为数毫米至数厘米，呈红色、棕色或黄色，偶可出现溃疡。全身型者病变可累及滑膜、骨骼、淋巴结、心内膜等。
5、幼年性黄色肉芽肿：临床表现为单个、多个或许多个皮肤小结节，隆起于皮肤，黄色，质柔软。本病多出现于婴儿时期，部分患者在出生时即可出现，少数发生于儿童期，甚至青年时期。病变偶见于虹膜、眼球角膜，而无皮肤病变。极少数可发生在肺、肝、脾、睾丸和心包膜等部位。
6、纤维组织细胞肉瘤：肿瘤主要发生于肢体，尤以下肢为多见，其次是腹膜后和腹腔、躯干及头颈部，少数发生于骨骼、肺、喉、上颌窦、鼻腔、鼻咽、乳房、阴道、眼眶和颅内等处。肿瘤大多位于深部组织，通常呈结节状，无包膜，呈浸润性生长。肿瘤直径可为1．5-20cm，大多在3-8cm。较大的肿瘤常伴有出血、坏死和囊性变。肿瘤质地较软，但含纤维多者，质地则较硬；含较多粘液成分者，则呈半透明粘液样。本瘤恶性程度较高，局部复发率和转移率均可达50％左右。体检电诊断影像诊断实验室诊断血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断1、硬化性血管瘤、纤维黄色瘤、皮肤纤维瘤：
2、非典型性纤维组织细胞瘤：非典型性纤维组织细胞瘤应与纤维组织细胞肉瘤、梭形鳞形细脑癌以及降凸性皮肤
纤维肉瘤等鉴别。
3、黄色瘤：本瘤应与幼年性黄色肉芽肿鉴别。
4、网状组织细胞瘤：
5、幼年性黄色肉芽肿：
6、纤维组织细胞肉瘤：本瘤应与脂肪肉瘤、
横纹肌肉瘤、巨细胞癌、非典型性纤维组织细胞瘤等鉴别。中医类证鉴别疗效评定标准预后1、硬化性血管瘤、纤维黄色瘤、皮肤纤维瘤：此类肿瘤局部切除后不复发，预后良好。2、网状组织细胞瘤：本病常可自行消退。3、幼年性黄色肉芽肿：大多数病例的病变在一年内或数年内消退。4、纤维组织细胞肉瘤：本瘤恶性程度较高，局部复发率和转移率均可达50％左右。并发症西医治疗1、硬化性血管瘤、纤维黄色瘤、皮肤纤维瘤：局部切除。
2、非典型性纤维组织细胞瘤：本瘤以手术切除为主要治疗方法。
3、黄色瘤：饮食控制对本瘤治疗有积极意义。低脂、低糖和忌酒饮食有助于治疗。胆酪胺等祛脂药物对出血脂过高而致的黄色瘤具治疗作用。对继发于继发性胆固醇或血脂过多症的黄色瘤，主要在于治疗原有疾病。
4、网状组织细胞瘤：本病常可自行消退，必要时亦可手术切除。
5、幼年性黄色肉芽肿：大多数病例的病变在一年内或数年内消退。
6、纤维组织细胞肉瘤：手术切除为本瘤的主要治疗方法，放疗和化疗也有助于改善疗效。
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