海光专家解读： 淋巴管血管瘤分类

毛细淋巴管瘤（单纯性淋巴管瘤）、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤、弥漫性淋巴管瘤（淋巴管瘤性巨肢症）。

毛细淋巴管瘤

毛细淋巴管瘤（capillarylymphangio-ma），或称单纯性淋巴管瘤，是一种比较少见的先天性肿瘤。系由多数细小的淋巴囊肿密集成球组成，多半位于皮肤浅层或皮下组织内，或在黏膜和浆膜。多见于唇、口腔颊部黏膜、舌、也可发生在头皮、胸壁和外生殖器。表面呈小疣状颗粒，通明或略带红色，压迫时可挤破淋巴囊状透明颗粒。流出黏性淋巴液。毛细淋巴瘤生长缓慢，可经常发生感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎。

海绵状淋巴管瘤

海绵状淋巴管瘤（cavemouslymphangi-oma）是由许多小的房性的腔隙组成，内衬以内皮细胞，周围有薄层结缔组织包绕，内含淋巴液或与血液混合液体。从组织学观点看，海绵状淋巴管瘤系由较大的淋巴管生长，但在海绵状淋巴管瘤中也可混有血管性腔隙，说明淋巴管瘤与血管瘤不能绝对区别，故有时称为淋巴血管瘤。

海绵状淋巴瘤多发生上肢、颈、腋窝、肩胛、臂、股上部、面颊、面腔、唇、舌，身体其他部分也可发生。头颈部约占50％，身体左侧多于右侧。

海绵状淋巴管瘤的体积大小不一。往往体积很大，位于肢体者，可使四肢体畸形；位于面颊部者，可使小儿容貌完全破坏；如生长在唇部可引起巨唇，生长在舌部可引起巨舌，影响说话和进食。巨大的面颊部海绵状淋巴管瘤有时同时侵犯口腔、舌、咽下部等，造成进食和说话困难，甚至发生呼吸困难。进食可发生事物误吸入呼吸道内产生肺炎或窒息。四肢、躯干软组织内海绵状淋巴管瘤通常是一个柔软的肿块，界限不清楚，较大的海绵状淋巴管瘤中，往往有较硬的结缔组织硬块，扪之似淋巴结，肿瘤表面覆盖有增厚的皮肤，在其表面有时可见到毛细血管扩张的斑块。海绵状淋巴管瘤容易发生感染，感染后可与周围组织粘连，使肿瘤与表面增厚的皮肤界限不清楚。

囊状淋巴管瘤

囊状淋巴管瘤（cysticlymphangioma）又称囊状水瘤（hygroma），为淋巴组织起源的囊状含液性病变。

囊状水瘤呈圆形、椭圆形，或分叶状囊肿，囊内衬上皮层，囊壁光滑，薄而透明，血管分布非常稀少，囊状水瘤单房结构不多见，多数有副囊，副囊与主囊状之间虽然有纤维隔分开，但仍有交通。也有些多房结构的，各囊腔之间并无交通，多发性囊状水瘤与海绵状淋巴管瘤区别，在于后者每个囊腔的直径很少超过几毫米，而前者的每个囊腔直径多数为几厘米或更大，囊内液体稀薄而透明，有时呈淡黄色，囊肿可从不同方向深入筋膜间包绕神经血管干。

囊状水瘤多数在新生儿时期即被发现，生长部位绝大多数在颈部及腋窝，其次为腹股沟部，纵隔和腹膜后间隙。颈部占75%，腋下占20%，因为这些部位是淋巴起源胚胎性结构，即颈部和腋窝区的原始淋巴囊。

弥漫性淋巴管瘤

弥漫性淋巴管瘤（diffuselymphangil-ma），或称淋巴管巨肢症，

（lymphangiom-atoustousgiantism）据pask和Ariel的意见，这种肿瘤由胚胎早期的肢芽所生长，因为弥漫性淋巴管瘤占整个肢体，指从肩到指端，或从腹股沟部到足。

皮肤上往往有毛细血管斑，肿瘤病变广泛分布在肢体所有的组织内，从皮肤、皮下组织，浸润到肌肉间隙，甚至骨膜和骨骼本身。肢体形态变得非常粗巨畸形和十分难看，患肢活动困难。大部分病例，弥漫性淋巴管病变累及患肢大部分肢体，少数病人病变累及部分肢体，病程缓慢发展，症状逐渐加重，使患肢功能发生障碍。该病需与原发性淋巴水肿相鉴别。