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乳腺原发性恶性淋巴瘤临床病理分析

时间 : 2009-12-02 23:46:20 来源:www.edu24ol.com

[摘要]

【摘要】目的探讨乳腺原发性恶性淋巴瘤的临床病理特点。方法对1988年以来收治的4例乳腺原发性恶性淋巴瘤的临床表现、治疗方法、病理学特点进行了回顾性分析。结果4例均为女性,平均年龄45岁,表现为乳房无痛性肿块、界限清楚、质中、表面光滑、与皮肤或胸肌无粘连;针吸细胞学及术前冰冻病理学检查常不能明确诊断。结论本病易误诊。病理学提示本病来源于乳腺黏膜相关淋巴组织,病理切片常发现淋巴上皮损害,免疫组化检查可确定诊断。经手术+化疗和(或)放疗,取得较好疗效。【关键词】乳腺原发性恶性淋巴瘤;免疫组化;黏膜相关淋巴组织;淋巴上皮损害;治疗Clinicopathologicanalysisof4casesofthebreastprimarymalignantlymphomaLIUYun-jiang,MALi,LIUYue-ping.DepartmentofSurgery,TheFourthHospital,HebeiMedicalUniversity,Shijiazhuang 050011,China【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheclinicopathologiccharacteristicsofthebreastprimarymalignantlymphoma(BPML).MethodsTheclinicalmanifestations,treatment,pathologyof4patientswithPBMLhavebeenretrospectivelystudied.ResultsAllofthefourcasesarewomen,andtheaverageageis45.Thepresentingcomplaintisusuallyapainlessmasswhichissmooth,clearboundary,anddoesn’tinfiltratetheskinandchestwall.Fine-needleaspirationcytologycannotgiveacleardiagnosis.ConclusionThisdiseaseiseasytobemadeamistakendiagnosis.ThepathologyindicatesthatBPMLoriginatesfrommucosa-associatedlymphoidtissue.Thelymphoepitheliallesionsoftenbefoundpathologically.Immunohistochemicalcanmakeacleardiagnosis.Surgicaloperationaddedchemotherapyhaveagoodcurativeeffect.【Keywords】BPML;immunohistochemical;mucosa-associatedlymphoidtissue;lymphoepitheliallesions;treatment乳腺原发性恶性淋巴瘤(breastprimarymalignantlymphoma,BPML)临床罕见,且临床表现不典型,术前易误诊。我院自1998年8月至今,共收治4例,总结如下。1临床资料1.1一般资料本组4例,均为女性,平均年龄45岁,左、右侧乳腺各2例。均以乳房无痛性肿块就诊,肿块界限清楚,质中,表面光滑,与皮肤及胸肌无粘连,乳头无回缩。其中例1于1年前曾因左乳房肿物在当地医院手术切除,未送病理,后切口附近又生长出2个肿块而来我院就诊。余资料详见表1。1.2乳房X线钼靶拍片例3、4术前进行了乳房摄X线片检查,表现为乳腺内密度增高肿块影,边界清楚,密度较均匀,无毛刺征及“精盐状”钙化,皮肤无增厚,乳头无回缩。2例的放射学诊断为“乳腺良性肿瘤”。1.3细胞、病理学资料见表2。

表1BPML的一般资料

表2BPML的细胞、病理学资料

注:*BNHL:乳腺非霍奇金淋巴瘤(breastnon-Hodgkinlymphoma)1.4其他辅助检查所有病例术前X线胸片正常,无纵隔淋巴结肿大。肝、脾、腹腔淋巴结B超或CT检查均正常。术后骨穿均为正常骨髓象。1.5分期按Abor分期标准:Ⅰ期:病变局限于乳腺;Ⅱ期:限于乳腺及同侧腋窝淋巴结;Ⅲ期:纵隔淋巴结受累;Ⅳ期:累及其他淋巴结外器官。本组Ⅰ期3例,Ⅱ期1例。1.6治疗方法例1、3、4行乳腺改良根治术;例2行单纯乳房切除+腋下淋巴结清扫术。术后追加CHOP、COMP或CAF等方案化疗,6~8周期。1.7随访结果4例均健在。2讨论BPML是一种临床罕见的结外淋巴瘤,以非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)为主。文献报道BPML占NHL的0.38%~0.70%;占结外淋巴瘤的2.2%;占乳腺恶性肿瘤的0.04%~0.53%[1]。本组4例均为NHL,平均年龄45岁,与国内报道相似[2]。Wiscman和Liao为BPML制定了诊断标准:(1)乳腺肿块病理(或细胞学)证实为恶性淋巴瘤浸润;(2)无同时存在的广泛播散;(3)无其他部位淋巴瘤病史;(4)乳腺是其首发部位,同时或以后可有同侧腋窝淋巴结转移;(5)患者无纵隔淋巴结肿大,肝、脾及腹腔淋巴结正常,骨髓穿刺结果正常。本组4例均符合以上条件。但是,由于本病无特异性临床表现,故术前甚或术中确定诊断均较困难。本组病例术前体检及X线拍片检查,倾向乳腺良性肿瘤之诊断;FNAC只有1例发现恶性瘤细胞;术前冰冻病理均未明确为乳腺恶性淋巴瘤。但FNAC及术前冰冻病理提示乳腺恶性肿瘤,为进一步治疗提供了依据。目前认为BPML来源于乳腺黏膜相关淋巴组织(mucosa-associatedlymphoidtissue,MALT)。黏膜相关淋巴瘤是一类黏膜相关淋巴组织中,B细胞来源、恶性程度较低的淋巴瘤[3,4],主要发生在胃肠道和呼吸道,也可见于甲状腺、唾液腺、乳腺等器官。该类淋巴瘤特征之一是瘤细胞浸润并破坏腺体,形成所谓“淋巴上皮损害”。正常乳腺组织小叶间有淋巴小结存在,小叶内有淋巴细胞浸润,BPML即在此基础上发生。本组镜下病理形态表现:乳腺组织可见异型淋巴样细胞弥漫性浸润,瘤细胞有弥漫浸润小叶的倾向,乳腺正常结构消失,或瘤细胞围绕腺泡和导管浸润,构成淋巴上皮损害,瘤细胞均匀一致,胞浆少,细胞核近似圆形或椭圆形,核膜厚,染色质呈团块状,偶见核仁,核分裂像多见(图1、2)。

病理诊断时应注意与浸润性小叶癌及髓样癌进行鉴别,髓样癌境界清楚,癌细胞有聚集成巢的倾向,间质内淋巴细胞分化成熟,且多位于癌巢周边部;小叶癌癌细胞表现为一致性小圆形或卵圆形,有时为梭形,常稀疏杂乱地分布于致密结缔组织内,或排列成单行线状,可沿腺管周围的纤维组织走向,作同心圆状排列。当鉴别困难时免疫组化检查可确定诊断。淋巴瘤表现为细胞角蛋白(CK)表达阴性,白细胞分化抗原(LCA)表达阳性。其他指标CD20、CD45RO、CD68、CD43、CD30、CD15等亦可用于本病的诊断和T细胞、B细胞型的鉴别诊断(图2、3)。

有报道认为,BPML有两种临床病理类型[4,5]。一种发生与妊娠、哺乳期妇女常侵犯双乳,预后极差;病理上属Brukitts淋巴瘤,此型少见。第二种发生于年龄较大的妇女,单侧发病,病程较缓慢,此型约占80%。本组病例均属第二种类型。由于BPML术前诊断困难,故治疗方法各家报道不一,但应采用综合治疗。对Ⅰ、Ⅱ期病例采用手术+化疗+放疗;Ⅲ、Ⅳ期则以化疗为主,辅以放疗或姑息手术治疗。关于Ⅰ、Ⅱ期病例的手术方式,因本病鲜有侵犯胸肌,但可有腋窝淋巴结转移,故应施行改良根治术或乳房单切+腋窝淋巴结清扫术。手术范围过小,可造成局部复发机会增加。病例1即为局部切除后1年,切口附近出现2个复发结节,经改良根治术后追加化疗,取得满意疗效。考虑到患者对美学的要求,对较小的乳腺恶性淋巴瘤,可采取保乳手术。对腋窝淋巴结有转移及保乳手术者,术后辅以放射治疗,照射剂量50Gy,以减低局部复发率。BPML术后必须追加化疗,依病理类型可选用CHOP、COMP、CAF等方案化疗,一般6~8周期。如果细针穿刺细胞学能确定诊断,亦可采用术前化疗。BPML多属黏膜相关淋巴瘤,其预后较一般淋巴瘤为佳。肿瘤恶性程度的高低与组织学类型有关,T细胞型较B细胞型预后差。Brustein等报道10年生存率达41%~47%[6]。本组4例目前均存活。总之,BPML临床表现不典型,术前易误诊为良性肿瘤,FNAC、术前冰冻对鉴别诊断有一定帮助,经石蜡病理及免疫组化方可确诊。Ⅰ、Ⅱ期病例选择保乳或改良根治术,术后追加化疗、放疗;Ⅲ、Ⅳ期以化疗为主,可取得较好疗效。

【参考文献】

1黄一容,严庆汉,石木兰,等.恶性淋巴瘤现代诊断与治疗.海口:海南医科大学出版社,1997,99.2张俊萍,张巧花,王军,等.原发性乳腺淋巴瘤8例及文献复习.白血病・淋巴瘤,2001,10(3):158.3IsaacsonPG,WrightDH.Extranodalmalignantlymphomaarisingfrommucosa-associatedlymphoidtissue.Cancer,1984,53:2515.4BobrowLG.Breastlymphoma:Aclinicopathologicreview.HumPathol,1993,24(3):274-278.5JudthCH,FrankIJ,JohnH,etal.Primarybreastlymphoma.Cancer,1990,66(12):2602.6BrusteinSetal.Malignantlymphomaofthebreast(Astudyof53patients).AnnSurg,1987,205(2):144-149.中华现代外科学杂志

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