付剑峰,徐志宏,王欣,Maffucci综合征1例

时间 : 2009-12-02 20:37:22 来源：www.chemyq.com

栏目关注： Maffucc病因 Maffucc症状 Maffucc检查 Maffucc怎么治疗 Maffucc治疗方法

Maffucc饮食 Maffucc用药 Maffucc是什么病 Maffucc自我治疗 Maffucc早期症状

[摘要]

患者男,39岁,农民。以车祸外伤入院。患者自幼跛行,身材短小,智力正常,既往无外伤史,家族中无重要传染病及遗传病史。入院查体:一般情况尚可,心肺无异常,骨盆向左倾斜,左小腿向内侧弯曲,左踝关节外翻,左

前言患者男,39岁,农民。以车祸外伤入院。患者自幼跛行,身材短小,智力正常,既往无外伤史,家族中无重要传染病及遗传病史。入院查体:一般情况尚可,心肺无异常,骨盆向左倾斜,左小腿向内侧弯曲,左踝关节外翻,左足背隆起,间凹加深,关节面变平坦。左胫腓骨向内弯曲畸形,其踝关节面倾斜,腓骨短缩,胫骨相对长,呈假马德隆氏畸形。腓骨下段可见有不完全骨折线,已有骨痂形成（图3）。左侧胸廓稍凹陷畸形,左第7、8肋骨末端膨大,内呈囊状透亮区。软组织血管瘤内有多发大小不等静脉石,直径最大约0.5cm（图1,2）。综合上述征象,诊断为Maffucci综合征。讨论:多发性内生软骨瘤并发软组织血管瘤时称为Maf-fucci综合征。由Maffucci于1881年首先报道而得名,至今全世界报道不足200例,其骨病变与血管瘤同时发生,两者无因果关系,不同种族及男女性发病率相等,无家族、遗传性。引起骨骼的短缩、弯曲、增宽不对称等,可发生病理性骨折。有文献认为Ollier病和Maffucci综合征是连续统一体,但Maf-fucci综合征无遗传性,且Maffucci综合征的内生软骨瘤的恶变率远较单纯Ollier病高,可达15.2%-18...