南山区卫生局

舞蹈病又称风湿性舞蹈病（小舞蹈病或Sydenham舞蹈病）。系与风湿密切相关的临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病。常发生于链球菌感染后，为急性风湿热中的神经系统症状。可单独发生或与风湿病并存。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年，尤以5～15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病，主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。　　本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外，呈一种非特异性可逆性炎性病变，病变部位血管充血，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，神经细胞弥散性变性。　　本病多发生在5～15岁的儿童或少年，女性居多。通常呈亚急性起病，早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现，随着不自主运动的日趋明显而引起注意。　　虽说是舞蹈病，并不是真正的舞蹈，而是出现无意识地手臂乱动，或身体突然弯曲，或者行走起来摇摇晃晃等，绝不是优雅的舞蹈。当母亲的和老师都想不到有这种病，会责备孩子姿势不好，在家里，则发病时，是吃饭掉筷子，或弄洒玻璃杯中的水。在学校里，写字杂乱，让安静听讲，不是脸部愁眉不展，就是肩膀象鸟似的抖动。老师很生气。说他不老实。这种无意识运动严重时，孩子坐不稳，甚至不能走路，肌肉软弱无力，象麻痹似的。为此，家长很惊慌而带去看医生，才确诊为舞蹈病。这种奇怪的疾病与风湿热（风湿热）有密切关系，到后来也有引起风湿性心脏炎的。这是受A组乙型链球菌的感染，经过很长时间才发病的（其中也有先发生风湿热的）。血液中抗溶血性链球菌O以及C蛋白反应多半迅速消失。但进行其他检查（抗链球菌激酶试验），出现阳性的很多。对不随意运动，如果摁着也可以控制，但是，不大一会功夫，一兴奋又会严重发作，只有睡着后才停止。孩子患这种病，精神会变得不安定或哭闹。在学校被同学讥笑，症状会加重。住院不住院要看是否引起了心脏炎，如果发生了心脏炎，应住院。仅有舞蹈病的症状，没有心脏炎，还是在家治疗为好。在家里精神比较安定，也减少了链球菌再感染的机会。如果不出现什么情况，经过1～2个月虽会自愈，但现在都采用同治疗风湿热相同的方法。治愈后，为防止风湿热复发，应持续使用青霉素来预防。

　　舞蹈病有哪些临床表现?　　以青少年和女性多见，成人和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。症状常自一侧面部或手指开始，逐渐波及半身或全身；上肢重于下肢，安静时减轻，睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。舞蹈病在早期症状常不明显，表现为患者比平时不安宁性情急躁，注意力不集中，学业退步，肢体动作笨拙，字迹歪斜、手中持物经常失落等某些轻微的不自主动作。继而出现舞蹈样动作。这是一种极快的、不规则的、无目的和不自主的运动，起于一侧面部或一肢，逐渐扩大到一侧，再蔓延至对侧。此时行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍，面部有皱额、弄眉、眨眼、伸舌等奇异表情，严重的病例可有语言、咀嚼及吞咽困难。舞蹈样动作，在注意力集中或情绪激动时加重，入睡后消失。肌力常显得减弱，肌张力普遍降低，各关节可过度伸直，膝腱反射常消失，感觉无障碍。精神改变轻重不一，多数患者情绪不稳定，容易兴奋而致失眠。严重病例可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动、木僵等，脑电图可显示异常慢波。继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。情绪激动更著。　　一、神经系统损害症状　　（一）底节症状：表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体，然后波及对侧，有肢症状多较下肢重，偶也可限于一侧，不时的出现手指屈伸，翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等，犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。　　（二）大脑皮层症状：情绪不稳、易激动，常影响睡眠和休息，严重者可有精神错乱和躁动等。　　（三）小脑症状：肌张力明显降低，腱反射减弱甚至消失，动作苯拙，共济失调。　　二、全身症状　　多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。　　化验可有血沉增快，抗O增高，C反应蛋白阳性，血液某些免疫功能指标异常等阳性发现。脑脊液压力和成分大多正常。半数患者脑电图显示异常，但多轻微。

　　怎样诊断舞蹈病?　　体检发现可有肌张力低，腱反射弱，动作不协调，共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。根据起病年龄，病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状，不难诊断。　　舞蹈病的诊断主要根据以下几点　　（1）起病缓慢，开始有乏力，精神不振，头痛等全身不适症状。大多见于5～15岁的女性。　　（2）不自主的舞蹈样动作，自一侧面部或手指开始，渐波及半身或全身，通常上肢较重，为一种快速的，不规则而又无目的的动作。表现为挤眉、弄眼、伸舌、耸肩、扭腰、翻掌、复腕、踢腿、屈膝等。激动时加重，睡眠时消失。　　（3）肌力减弱，肌张力降低，腱反射消失。　　（4）情绪不稳定，容易兴奋而导致失眠。严重者可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动等。　　（5）吐字不清，动作笨拙和共济失调。　　（6）可有急性风湿热的其他表现。　　总之，根据患者的起病年龄，典型的舞蹈样动作，本病不难诊断。如有急性风湿热的其他表现，则更可得到肯定。　　本病须与习惯性痉挛、老年性舞蹈病及慢性进行性舞蹈病、抽搐－秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作，以及慢性进行舞蹈病相鉴别。习惯性痉挛也多见于儿童，有时易与舞蹈病混淆。但前者动作刻板、重复、局限不同一肌肉或同一肌群的收缩，肌张力不降低，无风湿热的典型表现。老年性舞蹈病多见于老年，常为血管痉挛所致，发病较突然，多为半身舞蹈病。慢性进行性舞蹈病（又名大舞蹈病），多见于中年以上，有遗传史，不自主动作以面部为主，常伴有痴呆或其他精神症状。　　一、习惯性痉挛：也多见于儿童，但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作，与本病不同。　　二、抽动一秽语综合征：好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常，如猥亵性言语和动作。　　三、肝豆状核变性：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。　　西医如何治疗舞蹈病?　　（1）首先要预防风湿病的发生，清除链球菌感染。　　（2）舞蹈病发作期间，应卧床休息至舞蹈动作基本消失，方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及床围宜柔软，以免四肢因不自主运动而受伤。饮食以富营养，易于消化吸收者为主，有吞咽困难者，可给予鼻饲。　　（3）抗风湿治疗。　　（4）使用镇静剂以减少不自主运动。安定2.5～5mg，或苯巴比妥30mg，或氯丙嗪25～30mg，或利血平0.1～0.25mg，均为每日3次口服。有严重躁动不安者可给安定10mg，缓慢静脉注射；或用10%水合氯醛和聚乙醛各10ml，加生理盐水40ml，做保留灌肠；或用氯丙嗪25mg肌肉注射。上述镇静剂的剂量，应按儿童年龄及躁动程度酌情增减，以达到安静为宜。　　（5）风湿病活动期舞蹈病的治疗。此时需用糖皮质激素治疗。　　　　中医如何辨证治疗舞蹈病?　　中医治疗舞蹈病多从风证辨证论治。风性轻扬，善行而数变，主动，致病具有动摇不定的特点。风之为病可分为外风和内风。风邪壅阻经络，津液受伤，筋脉失于濡养而致动摇不定者为外风；肝肾不足，阴虚血少，筋脉失养，引动肝风而致动摇不定者为内风。外风治宜祛邪通络，内风治宜滋阴补血。　　（1）风壅经络　　主证：手足、躯干或周身动摇不定，或兼见恶寒、发热，苔薄白，脉浮数。　　治则：祛风通络，养血和营　　主药：大秦艽汤加减。　　秦艽、羌活、防风、白芷、细辛、地黄、当归、川芎、赤芍、全虫。　　有风热表证者，可去羌活、细辛、白芷、当归，加桑叶、薄荷、菊花以疏风清热；呕逆痰盛，苔白腻者，可去地黄，加半夏、南星、橘红、茯苓以祛痰燥湿。　　（2）肝肾阴虚　　主证：手足、躯干或周身动摇不定，伴头昏，耳鸣，目眩，或自汗，盗汗，神疲乏力，舌质红，苔薄少，脉细数。　　治则：滋补肝肾，养血熄风。　　主药：镇肝熄风汤加减。　　白芍、玄参、天冬、地黄、龙骨、牡蛎、菊花、天麻、钩藤、当归。　　痰热较重者，加胆星、竹沥、川贝母以清化热痰；心中烦热者，加栀子、黄芩以清热除烦；头痛较重者，加羚羊角、石决明、夏枯草以清肝熄风；失眠多梦者，加珍珠母、龙齿、夜交藤、远志、茯神以镇静安神。

　　本病一般治愈后良好，多在2-3月内康复，不留严重后遗症，但可复发。