亨廷顿病(慢性进行性舞蹈病)所致精神障碍

时间 : 2009-12-02 17:43:40 来源：www.chinajs120.com

[摘要]

亨廷顿病(慢性进行性舞蹈病)所致精神障碍 ,亨廷顿病（慢性进行性舞蹈病）是基底节和大脑皮层变性的一种常染色体显性遗传疾病，但散发病例亦可见，其特征是慢性进行的舞蹈样动作，伴有精神症状和痴呆。此病为少见疾病

亨廷顿病（慢性进行性舞蹈病）是基底节和大脑皮层变性的一种常染色体显性遗传疾病，但散发病例亦可见，其特征是慢性进行的舞蹈样动作，伴有精神症状和痴呆。此病为少见疾病，多数在35至40岁起病，病程长短不一，平均15年左右。

遗传因素导致基底节和大脑皮层的变性改变，通常尾状核和壳核受累最严重，神经节细胞严重破坏，发生脱髓鞘改变，致使基底节，大脑皮层功能受损，而出现舞蹈样动作及伴有精神症状和痴呆。患者的后代约一半罹病，男女发病率相等。亨廷顿病所致精神障碍是一种以痴呆为主要精神症状的器质性精神障碍。

【临床症状】

不自主运动往往比精神症状先出现。早期动作笨拙和不安，出现间歇性耸肩、手指抽搐和扮鬼脸。随后不自主运动日益增多，侵犯面肌，躯干肌及四肢肌，舞蹈样动作迅速，多变，跳跃式，同时可有构音障碍和吞咽障碍。由于病变可累及小脑，病人失去平衡时有不能坐起和行走，常突然跌倒。舞蹈样动作在睡眠时消失。

有些病人的肌张力升高，舞蹈样动作轻微或缺如，这种僵硬型的认为是苍白球受累的结果。精神症状起初以情绪障碍为突出，以后缓慢出现痴呆逐渐加重，发生构词困难、诵读困难、判断力严重受损。主要有情绪不稳、妄想、夸大、幻觉，病程进展出现智能障碍，记忆力减退和注意力不能集中，最终形成痴呆。个别病人可出现痛性发作，共济失调，偏头痛和肌病等。

一、符合脑器质性精神障碍的诊断标准。二、进行性痴呆。三、早期有额叶损害综合征，而记忆相对完好。四、舞蹈样动作先于痴呆出现，或家族中有同病患者。

支持、对症，必要时卧床休息，防止跌伤，有吞咽困难时给予鼻饲。可给小剂量抗精神病药物抑制精神症状，主张使用安定剂或镇静剂减轻自主运动，或给予β受体阻滞剂也可缓解症状，但因是遗传病，药物不能阻止本病的进展。

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