慢性进行性舞蹈病

时间 : 2009-12-02 08:09:39 来源：jianke.com

[摘要]

慢性进行性舞蹈病又名Huntington病，Hunting-ton舞蹈病或遗传性舞蹈病，呈常染色体显性遗传。常中年起病，以舞蹈样动作，进行性痴呆为临床特征。

详细内容

慢性进行性舞蹈病又名Huntington病，Hunting-ton舞蹈病或遗传性舞蹈病，呈常染色体显性遗传。常中年起病，以舞蹈样动作，进行性痴呆为临床特征。

慢性进行性舞蹈病病因病理

为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16．3，基因产物为亨延顿素（Huntingtin）。病理为尾核萎缩，其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失，其中以γ-氨基丁酸（GABA）神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少，生长抑素神经元保存。慢性进行性舞蹈病临床表现本病常于30～50岁间隐匿起病。首发症状常为人格和行为改变。主要表现为舞蹈手足徐动症，情感障碍和不同程度智力减退。20岁以前起病的少年型Hunt-ington病，通常以肌强直为特征，而不是舞蹈样动作，还可有癫痫和小脑性共济失调。病人情绪易激动，表现抑郁或冲动行为。记忆力、智力进行性减退，最终导致痴呆。病程长短不一，长者可达一、二十年。

慢性进行性舞蹈病诊断鉴别

典型病例常具有舞蹈样动作，情感障碍，成年后渐进性痴呆及家族史等，诊断不难；CT可见侧脑室前角扩大，尾状核变平坦或凹陷，全脑呈弥漫性萎缩。正电子发射断层扫描见纹状体中葡萄糖代谢明显降低。小舞蹈病系在儿童期发病，多可自行缓解，且常有风湿病的其他表现。出生后不久出现舞蹈手足徐动症是因产伤缺氧或核黄疸所引起，且症状多持久存在。罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病，呈常染色体显性遗传，仅有轻度肌无力，无智力改变，病情不进展。老年性舞蹈病发生于老年人，可由中风引起，起病急，可呈现偏身舞蹈症。L-多巴，酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症，均有服药史，且不伴有痴呆。

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